Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Поделиться  →
Алфавитный указатель по гастроэнтерологии:
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ш Э Я

УИППЛА БОЛЕЗНЬ (кишечная липодистрофия)

Встречается редко. Проявляется синдромом недостаточности всасывания и своеобразным поражением суставов.

Этиология и патогенез. Этиология неясна. Обсуждается роль инфекции как возбудителя болезни. Эта концепция подтверждается наличием бациллоподобных тел в слизистой оболочке кишечника, исчезающих под влиянием лечения антибиотиками. Однако существует и другая точка зрения, согласно которой бактериальные скопления в слизистой оболочке объясняются вторичной инвазией уже поврежденной кишки. Остается открытым вопрос о коллагеновой природе заболевания и о роли иммунологического фактора в генезе болезни.

Для болезни Уиппла характерно накопление в слизистой оболочке кишечника своеобразных макрофагов, состоящих из мукополисахаридов и гликопротеидов. Такие же макрофаги обнаружены и в лимфатических узлах брыжейки, синовиальной жидкости, мозговых оболочках, печени. Макрофаги блокируют кишечные и мезентериальные лимфатические сосуды. При специальной окраске лимфатические протоки и лимфатические узлы оказываются заполненными жиром. Доминирует массивное увеличение мезентериальных лимфатических узлов, расширение и облитерация мезентериальных лимфатических протоков. Но достаточно часто увеличены и периферические лимфатические узлы, а также лимфатические узлы других органов.

Клиника. Продромальный период может быть продолжительностью от 4 до 6 лет. В течение этого времени периодически возникают атаки артрита, спорадические поносы, временами лихорадка. Обращается внимание, что симптоматика артрита часто на много лет вперед предшествует гастроинтестинальным расстройствам. Больные худеют. Появляется своеобразная диффузная пигментация кожи. Разгар заболевания характеризуется стойкой стеатореей, болями в животе, метеоризмом.

Постепенно развивается классический синдром малабсорбции — белковая, витаминная, минеральная недостаточности, нарушение водно-солевого обмена. Артрит, чаще полиартрит, приобретает постоянное течение, может иметь место спондилез. Но деформация суставов отсутствует.

Одним из частных клинических симптомов болезни является увеличение мезентериальных и периферических лимфатических узлов. Важным признаком являются полисерозиты. Установлено накопление синовиальной жидкости в суставах, реже в плевре и перикарде. У ⅓ больных поражаются сердечные клапаны.

Диагноз. Прижизненный точный диагноз заболевания возможен только при исследовании слизистой оболочки тонкой кишки, полученной путем аспирационной энтеробиопсии.

Лечение. Полноценная в отношении белка, но с уменьшенным количеством жира диета. Парентеральное введение белковых препаратов. Витаминотерапия. Антибиотики. Стероидные препараты. Симптоматические средства — вяжущие, адсорбенты, спазмолитики. Лечение может дать длительное состояние ремиссии.

Прогноз. Неблагоприятный.


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель по гастроэнтерологии:
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ш Э Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!