Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Поделиться  →
Алфавитный указатель по гастроэнтерологии:
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ш Э Я

ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ

Хроническое прогрессирующее заболевание с выраженными в различной степени признаками функциональной недостаточности печени и портальной гипертензии. Морфологическое понятие цирроза включает сочетанное поражение паренхимы и стромы с дистрофическими изменениями печеночных клеток, узловой регенерацией печени, диффузным развитием соединительной ткани, перестройкой паренхимы и сосудистой системы печени.

Этиология, патогенез, классификация. Циррозы — полиэтиологическое заболевание. Выделяются следующие этиологические группы циррозов: инфекционные, алиментарные, токсические, токсико-аллергические, конституционально-генотипические. Наибольшее значение в практике имеют инфекционные и алиментарные циррозы. Инфекционные циррозы в большинстве случаев связаны с болезнью Боткина. Гораздо реже встречаются паразитарные заболевания: описторхоз, фасциолез, клонорхоз, эхинококкоз. Циррозогенная роль сифилиса, малярии, висцерального лейшманиоза, турбекулеза представляется сомнительной. В случаях развития цирроза при этих инфекциях нельзя исключить возможность сывороточного гепатита. Алиментарные циррозы объединяют группу циррозов, вызванных несбалансированным питанием, алкоголизмом, жировым гепатозом. Патогенетически к алиментарному циррозу близок цирроз печени при сахарном диабете, тиреотоксикозе. По современным представлениям, ведущим фактором в развитии этой группы циррозов является белковая и белково-витаминная недостаточность экзогенного и эндогенного происхождения. Токсический цирроз связан с воздействием определенных экзогенных токсических веществ. Токсико-аллергический цирроз развивается в случае преобладания факторов индивидуальной непереносимости и иммунологических нарушений (см. Гепатит хронический).


Конституционально-генотипические циррозы
связаны с такими семейными гепатопатиями, как гемохроматоз, гепато-лентикулярная дегенерация, и обусловлены врожденными обменными ферментными нарушениями. Наибольшее распространение получила классификация циррозов печени, принятая в 1956 г. на V Панамериканском конгрессе гастроэнтерологов в Гаване. Согласно этой классификации и поправкам, внесенным в нее отечественными учеными, выделяют четыре основных типа цирроза печени: портальный, постнекротический, билиарный, смешанный.


Портальный цирроз (цирроз Лаэннека, атрофический, алкогольный, жировой, септальный)
встречается наиболее часто и составляет до 40% всех случаев цирроза. Развивается под влиянием многих гепатотропных факторов. Ведущее место среди них принадлежит белково-витамин-ной недостаточности, меньшее значение приписывается болезни Боткина. Формирование портального цирроза связано с образованием соединительнотканных перегородок, фрагментирующих дольки и соединяющих с их центром портальные поля. Фрагменты долек подвергаются регенераторным изменениям. В процесс вовлекаются все дольки печени, поэтому для портального цирроза характерны узлы примерно одинаковой величины (0,5—1 см).

Портальному циррозу присущи своеобразные клинические проявления. Слабость, потеря аппетита, боли в области печени, чередование запоров и поносов, вздутие живота — ранние и вместе с тем наиболее постоянные симптомы портального цирроза. Часто наблюдается темная пигментация кожных покровов, связанная с отложением меланина, вызванным повышенным содержанием эстрогенов и стероидных гормонов. Оволосение в подмышечных впадинах и у мужчин на бороде отсутствует, характерна гинекомастия. Ногти часто белые и ровные. Сосудистые «звездочки» и ладонные эритемы наблюдаются у ⅓ больных уже в начальной стадии портального цирроза. По сводным данным, печень пальпируется в 85%, селезенка — в 40%, желтуха имеется в 12% всех случаев портального цирроза. Величина и консистенция печени колеблются в зависимости от стадии цирроза. Печень может быть увеличена еще в тот период, когда больные не предъявляют никаких жалоб. Постепенно консистенция ее становится более плотной, а увеличение может смениться уменьшением размеров. Спленомегалия появляется позднее, чем гепатомегалия.

Уже в ранней стадии портального цирроза наряду со спленомегалией обнаруживаются другие симптомы портальной гипертензии — варикозно расширенные вены пищевода и геморроидальные вены, асцит. Портальная гипертензия и связанный с ней застой в воротной вене считаются серьезным фактором, предрасполагающим к развитию асцита. Однако появление последнего всегда указывает и на печеночно-клеточную недостаточность. Абсолютное большинство авторов считают асцит наиболее характерным признаком портального цирроза и указывают, что он встречается у 78% больных в стадии сформировавшегося цирроза, а в конечной стадии — у всех. Появление асцита говорит об ухудшении патологического процесса и в известной мере определяет прогноз.

Другое серьезное осложнение портального цирроза — кровотечения из расширенных вен пищевода. Часто непосредственно за кровотечением развивается печеночная кома. В конечной стадии цирроза появляются признаки эндогенной дистрофии: исхудание, полигиповитаминоз. Лабораторные показатели зависят от активности и стадии развития цирроза. Степень отклонения функциональных проб обычно невелика. Выраженные проявления гепатоцеллюлярной недостаточности возникают только в конечной стадии заболевания. Повышение билирубина обнаруживается в половине случаев при обострении процесса. Наклонность к гиперпротеинемии, выраженная в начальной стадии портального цирроза, по мере прогрессирования его сменяется, снижением общего белка сыворотки крови.

Развитие цирроза характеризуется выраженной диспротеинемией: гипоальбуминемией, гипергаммаглобулинемией, часто одновременно с повышением фракции β-глобулинов. Осадочные реакции, особенно тимоловая проба, положительна. В половине случаев портального цирроза обнаруживается гипохромная или нормохромная анемия. Появление анемии обусловлено кровотечениями и выраженным гиперспленизмом. Имеется наклонность к лейкопении и тромбоцитопении. Выраженный гиперспленизм (сочетание анемии, лейкопении и тромбоцитопении) наблюдается более чем у ⅓ больных.


Постнекротический цирроз (постгепатитный, токсический, крупноузловой)
составляет до ⅓ всех циррозов. В большинстве случаев развивается как следствие болезни Боткина. Другими этиологическими факторами являются интоксикации гепатотропными ядами, лекарственная непереносимость. Формирование постнекротического цирроза связано с одномоментными или повторными некрозами паренхимы. Вслед за массивными некрозами наступает коллапс (спадение) сохранившейся стромы. Спавшаяся строма превращается в рубцы, отграничивающие участки печеночной ткани. Характерны широкие прослойки соединительной ткани, содержащие в одном или нескольких местах не менее 3 триад. В сохранившейся печеночной ткани начинаются процессы регенерации, приводящие к образованию узлов различной величины, часто довольно крупных (до 1—3 см).

Клиническая картина. Быстрое, клинически выраженное прогрессирование заболевания. На первый план выступают проявления печеночной недостаточности. Наиболее часты жалобы на боли в правом подреберье и подложечной области, одновременно возникают астено-вегетативные и диспепсические расстройства. Желтуха наблюдается у большинства больных и протекает волнообразно. Функциональная недостаточность печени при постнекротическом циррозе появляется рано и совпадает с периодами обострения процесса, для которых наиболее типичны желтуха, боли в животе, повышение температуры, преходящий асцит. Обычно печеночная недостаточность наступает без предшествующей портальной гипертензии. Расширенные вены пищевода, геморрагии наблюдаются в стадии сформировавшегося цирроза и не так часты, как при портальной форме, но на поздних этапах заболевания симптомы портальной гипертензии и прежде всего асцит выражены всегда.

Из лабораторных данных характерен высокий уровень белка плазмы; гипопротеинемия возникает лишь в конечных фазах. При определении белковой формулы всегда обнаруживается значительное уменьшение альбуминов и резкое увеличение глобулиновых фракций. Изменения осадочных проб аналогичны данным, наблюдающимся при других видах циррозов, но при постнекротическом циррозе достигает гораздо более высокого уровня тимоловая проба. Общий холестерин и холестеринэстеры, протромбин, мукополисахари-ды сыворотки крови обычно понижены. В стадии сформированного цирроза у ⅕ больных отмечаются проявления гиперспленизма.


Билиарные циррозы
встречаются у 5—10% больных циррозами печени. Различают первичный (истинный) и вторичный билиарный цирроз. Первичный билиарный цирроз возникает вследствие хронического холестатического гепатита и является вирусным, лекарственным, токсическим. У части больных этиология заболевания остается неизвестной. В основе первичного билиарного цирроза лежит внутрипеченочный холестаз. Вторичный билиарный цирроз развивается при холангитах, врожденных дефектах, обтурации внепеченочных желчных путей камнем, рубцом, новообразованием. В основе вторичного билиарного цирроза лежит внепеченочный холестаз. Характерны развитие соединительной ткани вокруг желчных канальцев и фиброзные изменения на периферии дольки. Фиброзные тяжи и воспалительные инфильтраты распространяются внутрь долек вдоль холангиол, разделяя печеночную ткань на ложные дольки. При вторичном билиарном циррозе отмечаются резко выраженная пролиферация желчных протоков портальных трактов и расширение просвета крупных сосудов.

Клиническая картина. Определяется наличием хронического холестаза: желтуха, кожный зуд, стеаторея, остеопороз, кровоточивость. Кожа пигментирована, сухая, плотная, со следами расчесов, часто отмечаются ксантомы на веках, локтях, ладонях, подошвах, ягодицах. Могут наблюдаться сосудистые звездочки, «печеночные» ладони. Печень всегда увеличена, плотная. Селезенка обычно доступна пальпации. Признаки портальной гипертензии и гиперспленизма отмечаются только в конечной стадии билиарного цирроза. Характерны изменения костной системы: боли в спине и ребрах, остеопороз, увеличение эпифизов костей, патологические переломы позвоночника. Одним из осложнений является пептическая язва двенадцатиперстной кишки. Для вторичного билиарного цирроза наряду с симптомами холестаза характерны приступы желчной колики, лихорадка с ознобом, ускоренная РОЭ. Билиарный цирроз протекает со стойкой билирубинемией, гиперхолестеринемией, повышением содержания β-глобулиновβ-липопротеидов, высокой активностью щелочной фосфатазы сыворотки крови. Показатели печеночно-клеточной недостаточности мало выражены. Только в поздней стадии заболевания снижается уровень альбуминов, уменьшается липемия, падает протромбинообразовательная функция печени, изменяется активность ферментов, появляется анемия.

Диагноз. Цирроз печени с определением его формы в большинстве случаев распознается на основании клинико-биохимических данных. В сомнительных случаях с наибольшей достоверностью можно установить диагноз, сопоставляя результаты радиоизотопного сканирования, лапароскопии и биопсии печени. Спленопортография, ангиография применяются для диагностики портальной гипертензии.

Лечение. Режим больных циррозом печени должен быть всегда щадящий, физическая активность — ограничена. При активности процесса и декомпенсации показан постельный режим. Диета в пределах стола № 5. Следует соблюдать осторожность в назначении большого количества белков. Если возникают признаки энцефалопатии, белок должен быть ограничен до уровня, при котором не появлялись бы симптомы аммиачной интоксикации. С появлением асцита ограничивают поваренную соль, назначают бессолевую диету. Показаны препараты, улучшающие обмен печеночных клеток: витамины, кокарбоксилаза, липоевая и глютаминовая кислоты. Глюкокортикостероидные гормоны назначают в активной стадии постнекротического и билиарного цирроза. Дозировка определяется индивидуальной толерантностью, темпами развития заболевания. Обычно суточная доза колеблется от 15 до 30 мг. Интеркуррентные инфекции и сопутствующие воспалительные поражения желчных путей служат показанием к применению антибиотиков широкого спектра действия. При асците лечение комплексное, направлено на устранение гипопротеинемии, задержки натрия и портальной гипертензии. Назначают диету бессолевую. Парентерально вводят альбумин, хлорид калия, мочегонные средства, антагонисты альдо-стерона — спиролактоны. Из мочегонных препаратов наиболее оправдано назначение гипотиазида, лазикса. Мочегонные диуретики назначают в комплексе со спиролактонами (альдактоном).

Санаторно-курортное лечение противопоказано. Лечение портальной гипертензии, печеночной комы, гиперспленизма изложено в соответствующих разделах.

Прогноз. Цирроз может протекать с длительными клиническими ремиссиями. Возможна стабилизация процесса. Сформировавшийся активный цирроз печени является неизлечимой болезнью, приводящей к смерти вследствие печеночно-клеточной недостаточности, кровотечений из расширенных вен, интеркуррентных инфекций.

Профилактика. Осуществляется путем устранения или ограничения действия этиологических факторов, своевременного распознавания и лечения хронического гепатита и жирового гепатоза. При наличии цирроза необходимо тщательное осуществление мероприятий, имеющих целью прекращение развития заболевания и профилактику осложнений.


Течение и исходы циррозов печени

Л. Н. Валенкевич

Имеется определенная тенденция к росту заболеваемости циррозами печени. Это обусловлено, в частности, увеличением потребления алкоголя и широким распространением на земном шаре вирусного гепатита. Несмотря на совершенствование методов терапии, прогноз при циррозах печени остается серьезным. Однако вопросы течения заболевания, особенностей его прогрессировать, исходов мало изучены. Это приводит к различным мнениям о длительности жизни больных циррозом печени.

В связи с этим нами было изучено 288 больных циррозами печени в возрасте 20-60 лет для выявления особенностей течения и исходов заболевания. Отмечалось значительное преобладание (в 1,8 раза) мужчин (64%) над женщинами (36%). Среди обследованных 43% составляли больные с мелкоузловым (портальным), 15% — с крупноузловым (постнекротическим) циррозами печени. У 42% больных цирроз носил смешанный характер. В прогностическом отношении более неблагоприятным был крупноузловой цирроз печени, при котором продолжительность жизни в среднем на 30-40% меньше, чем при мелкоузловом циррозе печени. Различия между портальным и постнекротическим циррозами наблюдались в начальной стадии и в стадии сформировавшегося цирроза печени. При переходе в конечную (дистрофическую) стадию различить эти циррозы не представлялось возможным как по морфологическим, так и по клиническим признакам. В дистрофическую стадию при обоих типах цирроза наблюдались уменьшение размеров печени, резко выраженные признаки портальной гипертензии (асцит, варикозное расширение вен пищевода и кровотечение из них и пр.), печеночная недостаточность вплоть до развития печеночной комы.

Вирусные циррозы составляли 54%, алкогольные — 28%, невыясненной этиологии — 18%. Клинические симптомы при всех трех этиологических формах циррозов печени оказались весьма сходными, в том числе и по таким проявлениям заболевания, как желтуха, асцит, варикоз вен пищевода, переход в цирроз-рак. Алкогольный цирроз печени прогностически более благоприятный, так как продолжительность жизни при нем в среднем на 30% больше, чем у больных вирусным циррозом печени. Однако, если больной алкогольным циррозом продолжает употреблять спиртные напитки (а практически чаще всего так и происходит), то продолжительность его жизни такая же, как и при вирусном циррозе.

Первые симптомы, которые привели больного к врачу (по данным опроса 200 больных), были следующие: боли и распирание в области правого подреберья (29%), астеновегетативный синдром (14%), желтушность кожных покровов и склер (14%), увеличение в объеме живота (12%), повышение температуры тела (9%), кожный зуд (8%), геморрой (6%), носовые кровотечения (4%), геморрагический диатез (2%), кровавая рвота (2%).

Частота симптомов и синдромов в стадии сформировавшегося цирроза печени в %:

Наименование симптомовЧастота в %
Увеличение печени78
Уменьшение печени22
Увеличение селезенки62
Внепеченочные сосудистые знаки48
Асцит62
Желтуха34
Внешние венозные коллатерали42
Носовые, желудочно-кишечные кровотечения28
Варикоз вен пищевода27
Кома20
Геморрагический диатез14
Повышение температуры тела18
Гиперспленизм38
Боли в суставах14

На фоне многообразия клинических симптомов болезни в стадии сформировавшегося цирроза печени чаще всего отмечалось увеличение печени, селезенки, появление асцита № сосудистых знаков (сосудистые «звездочки», эритема ладоней и стоп). Следует отметить многообразие внепеченочных проявлений цирроза печени, от частоты и степени которых во многом зависит продолжительность жизни больных.

За время наблюдения из 288 больных умерло 106. Причинами смерти были: печеночная кома (53%), кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка (22%), переход в цирроз-рак (14%), интеркуррентные заболевания (5%), тромбоз воротной вены или мезентеральных сосудов (5%), вторичная кардиомиопатия (1%).

Печеночная кома, окончившаяся летальным исходом, у 72% больных носила эндогенный (первичный) и у 28% смешанный характер. Кома наступала либо при резко выраженной гепатоцеллюлярной недостаточности, либо при употреблении алкоголя. Причем к коме приводило как длительное употребление алкоголя в относительно небольших дозах (100-150 мл 40% алкоголя 2-3 раза в неделю), так и однократный прием массивной дозы (400-500 мл 40% алкоголя). Прослеживалась следующая четкая зависимость: при первом кровотечении из варикозных вен пищевода и желудка погибало 25% больных, после второго кровотечения — 50%, после третьего — остальные 25%. При потере крови в объеме до 1 л может не быть мелены и кровавой рвоты. В таких случаях кровотечение из варикозно расширенных вен можно обнаружить только с помощью желудочного зонда или ректального исследования.

Среди 15 умерших больных с циррозом-раком мужчин было 14, женщин — 1. Цирроз-рак при жизни был распознан у 10 из 15 больных циррозами печени. Интеркуррентные заболевания (вторичная инфекция), приведшие к летальному исходу, составляли 5%, из них пневмония — 4% и сепсис — 1%. Тромбоз воротной вены или мезентериальных сосудов в половине случаев развивался на фоне обычного течения субкомпенсированного цирроза печени. Во второй половине случаев тромбоз протекал у больных с дистрофической (конечной) стадией цирроза, с резким нарушением функциональных проб печени и уменьшением свертывающей системы крови. Вторичная кардиомиопатия у умерших больных была обусловлена вторичным развитием гемохроматоза на фоне портального цирроза печени.

Среди наблюдаемых нами больных у 14 были проведены операции шунтирования портальной системы. Это, как правило, предупреждало появление повторных кровотечений из расширенных вен и эффективно устраняло признаки портальной гипертензии (асцит). Однако продолжительность жизни больных не возрастала, они погибали при явлениях печеночно-клеточной недостаточности.

Нами была прослежена продолжительность жизни больных циррозом печени в зависимости от первых очевидных симптомов заболевания. Установлено, что через 5 лет средний процент выживаемости составляет 36%, а через 10 лет — 22%. Наиболее тяжелыми для прогноза болезни являлись такие симптомы, как кровотечения и желтуха, при которых продолжительность болезни не достигала 10 лет. Ранее такая же выживаемость была при наличии асцита, однако применяемая в последние годы более эффективная терапия повысила выживаемость 12% таких больных до 10 лет. Наибольшая выживаемость оказалась среди больных, у которых первым симптомом болезни было увеличение печени.

Продолжительность жизни больных циррозом печени в зависимости от характера первых очевидных симптомов заболевания:

Выживаемость больныхГепатомегалияГепатомегалия спленомегалияАсцитЖелтухаКровотечениеСредний процент выживаемости
До 1 года33 (94%)16 (100%)33 (100%)22 (100%)16 (80%)95
До 2 лет32 (91%)14 (87%)30 (90%)20 (91%)13 (65%)86
До 3 лет30 (86%)12 (75%)20 (60%)12 (54%)8 (40%)65
До 4 лет28 (80%)10 (62%)8 (24%)8 (36%)5 (25%)47
До 5 лет23 (66%)8 (50%)7 (21%)4 (18%)3 (15%)36
До 10 лет19 (54%)5 (31%)4 (12%)--22

Прогностически весьма неблагоприятен цирроз печени быстро прогрессирующего течения, характеризующий выраженной активностью процесса на всем протяжении болезни, которая плохо корригируется глюкокортикоидами и иммуносупрессорами. В этом случае, по нашим данным, продолжительность жизни не превышала 5 лет, причем в первые 3 года погибало 60-70% больных.

Таким образом, прогноз цирроза печени во многом обусловлен темпом и ритмом прогрессирования патологического процесса. Это прогрессирование зависит от целого ряда причин: этиологии цирроза (вирусный, алкогольный), его вида (портальный, постнекротический, смешанный), стадии развития заболевания, степени активности патологического процесса. Прогрессирование болезни вызывает появление целого ряда симптомов и синдромов, указывающих на наступление дистрофической стадии болезни (асцит, варикоз вен пищевода, кровотечения, эндогенная печеночная кома, уменьшение размеров печени, гиперспленизм, геморрагический диатез, вторичная кардиомиопатия). Появление этих симптомов значительно ухудшает прогноз заболевания.


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель по гастроэнтерологии:
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ш Э Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!