Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Поделиться  →
Алфавитный указатель по гастроэнтерологии:
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ш Э Я

ГЕМОХРОМАТОЗ

(синонимы: пигментный цирроз, бронзовый диабет)

— редкое заболевание, характеризующееся усиленным всасыванием железа в кишечнике, повышением содержания его в сыворотке крови и чрезмерным отложением в печени, поджелудочной железе, ретикулоэндотелии, коже и других тканях.

Этиология и патогенез. Гемохроматоз подразделяется на идиопатический (конституционально обусловленная форма) и вторичный (трансфузионный, развивающийся на фоне цирроза печени).

Клиника. Основные клинические проявления заболевания выражаются в пигментации кожи и слизистых оболочек, циррозе печени и диабете. Пигментация — один из самых частых симптомов гемохроматоза, встречается в 50-94%. Вырженность пигментации зависит от давности заболевания. Кожа бурого цвета вследствие отложения гемосидерина и отчасти меланина. Волосы на лице и туловище отсутствуют, может быть гинекомастия, гипогенитализм. Увеличение печени наблюдается почти у всех больных гемохроматозом, консистенция ее плотная, поверхность гладкая, иногда мелкобугристая. Спленомегалия выявляется в 35-50%. Портальная гипертензия, выраженное расширение вен пищевода обнаруживаются редко. Асцит, признаки печеночной недостаточности появляются в терминальной стадии заболевания. Диабет — очень частый симптом гемохроматоза, он имеет место у 80% всех больных. В большинстве случаев диабет средней тяжести, требует назначения инсулина. Нередко наблюдается поражение миокарда, приводящее к сердечно-сосудистой недостаточности. Течение болезни дли тельное, особенно в пожилом возрасте. Наиболее часто смерть наступает вследствие печеночной недостаточности, сердечной недостаточности, интеркуррентных заболеваний, диабетической комы.

Диагноз. При биохимическом исследовании гемохроматоз характеризуется значительным повышением содержания железа в сыворотке крови, в 2-4 раза превышающем норму, гипергликемией, сочетающейся с малоизмененными функциональными пробами печени. Наиболее информативна для диагностики пункционная биопсия печени, выявляющая цирроз с обильным отложением железа.

Лечение. Назначают диету, богатую белками, с исключением продуктов, содержащих железо. Показаны частые кровопускания, способствующие удалению железа из организма (до 500 мл в неделю). При первичном и вторичном гемохроматозе применяют дефероксамин 10 мл 10% раствора внутримышечно или внутривенно. Длительность курса 20-40 дней. Одновременно проводят лечение цирроза, диабета, сердечной недостаточности. Санаторно-курортное лечение противопоказано.

Прогноз. Неблагоприятный, особенно тяжелый при развитии сердечной недостаточности.


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель по гастроэнтерологии:
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ш Э Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!