Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Поделиться  →
Алфавитный указатель по гастроэнтерологии:
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ш Э Я

ГИПЕРЛИПЕМИЯ ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ (гепатоспленомегалический липоидоз)

— наследственное нарушение жирового обмена.

Этиология и патогенез. Механизм нарушения липидного обмена обусловлен рядом факторов, в первую очередь понижением активности липопротеидлипазы, расщепляющей триглицериды до свободных жирных кислот и глицерина. Определенную роль играет недостаток белковых акцепторов жирных кислот, уменьшенное расщепление хиломикронов, присутствие ингибиторов, недостаток плазменных кофакторов.

Клиника. Заболевание характеризуется сухожильным, бугорковым и роговичным ксантоматозом, быстро прогрессирующим атероматозом, абдоминальными болями, увеличением печени и селезенки. В ряде случаев развивается сахарный диабет. Выделяют 5 биохимических типов гиперлипемий.

  • I типу свойственны гиперхиломикронемия, значительное повышение триглицеридов, умеренное повышение холестерина.
  • II тип отличается повышением содержания Р-липопротеидов, холестерина при нормальных или незначительно повышенных тригли церидах. II тип подразделяют на подтипы А и Б. Биохимическая характеристика типа А описана выше. Подтипу Б свойственно высокое содержание пре-Р-липопротеидов и триглицеридов.
  • III тип представляет собой гиперхолестеринемию с гипертриглицеридемией. Значительно повышены р-липопротеиды.
  • IV тип характеризуется повышением пре-Р-липопротеидов, триглицеридов, нормальным или повышенным содержанием холестерина.
  • V тип — смешанный, проявляется хиломикронемией, гипертриглицеридемией, повышением пре-β-липопротеидов и холестерина.

Диагноз. Проводится на основании тщательного изучения жирового обмена, включая определение пре-P-липопротеидов.

Лечение. Показана диета с ограничением калоража пищи, жиров, углеводов. Ограничение углеводов особенно важно у больных с III и IV типом гиперлипемии. Используются препараты, нормализующие уровень холестерина: мисклерон, клофибрат, атромидин, каталипид, арахиден, диоспонин, ленетол, никотиновая кислота.

Прогноз. Относительно благоприятный.


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель по гастроэнтерологии:
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ш Э Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!