Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Поделиться  →
Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я

Кардиомиопатии

Кардиомиопатии — это группа заболеваний сердца, общим для которых является избирательное первичное поражение миокарда неизвестной этиологии, патогенетически не связанное с воспалением, опухолью, коронарной недостаточностью, артериальной гипертензией и проявляющееся кардиомегалией, сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца

Этиология заболевания

не изучена.

Патогенез

Патогенез гемодинамических нарушений различен для каждой из форм кардиомиопатий.

При дилатационной кардиомиопатии резко уменьшается фракция выброса, что вызывает выраженное снижение ударного объема, увеличение конечного систолического и диастолического объемов левого желудочка и повышение в нем конечного диастолического давления. В результате возникает систолическая недостаточность сердца. Вследствие этого формируется гипертензия в малом круге кровообращения.

Дилатация полостей сердца обусловливает появление относительной недостаточности клапанов сердца, особенно митрального клапана, что вызывает формирование обратного тока крови из левого желудочка в левое предсердие и в итоге усугубляет легочную гипертензию.

Гипертензия в малом круге приводит к повышению давления в правом желудочке и его дилатации с развитием относительной недостаточности трехстворчатого клапана, а затем появляется застой в большом круге кровообращения.

При симметричной гипертрофической кардиомиопатии происходит недостаточное расслабление в диастолу левого желудочка, что вызывает развитие сердечной недостаточности и нарушений сердечного ритма, которые могут приводить к летальному исходу.

При асимметричной гипертрофической кардиомиопатии происходит выпячивание в полость левого желудочка гипертрофированной межжелудочковой перегородки и переднебоковой стенки его с формированием так называемого двухкамерного желудочка по типу песочных часов с клинической картиной субаортального стеноза.

При рестриктивной форме кардиомиопатии основным патогенетическим моментом является ограничение эластичности стенок полостей сердца, с чем связаны недостаточное их растяжение в диастолу и низкое заполнение кровью в систолу, что приводит к снижению сердечного выброса и формированию застоя в большом круге кровообращения.

Классификация

Различают несколько классификаций кардиомиопатий, основными из которых являются по этиологии:

1. С первичным вовлечением миокарда:

1) идиопатические;

2) семейные;

3) неизвестной этиологии.

2. С вторичным вовлечением миокарда:

1) инфекционные;

2) метаболические;

3) наследственные;

4) дефицитные;

5) болезни соединительной ткани;

6) инфильтраты и гранулемы:

а) амилоидоз;

б) саркоидоз;

в) злокачественные новообразования;

г) гемохроматоз;

7) нейромышечные заболевания;

8) интоксикации:

а) алкоголь;

б) радиация;

в) лекарственные препараты;

9) заболевания сердца, связанные с беременностью.

Более распространенной является классификация кардиомиопатий на основании различий в их патофизиологии и клинических проявлениях:

1. Дилатационная кардиомиопатия (застойная, или конгестивная, кардиомиопатия) характеризуется резким увеличением объема полостей сердца за счет дилатации при относительно тонких стенках (отношение толщины стенки желудочка к объему его полости значительно ниже нормы).

2. Гипертрофическая кардиомиопатия:

1) диффузная (симметричная) гипертрофическая кардиомиопатия — гипертрофия межжелудочковой перегородки и стенок левого, реже правого желудочка, так называемая идиопатическая гипертрофия миокарда (необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия); характеризуется значительным увеличением толщины стенок желудочка и ее отношения к объему его полости;

2) асимметричная гипертрофия миокарда, проявления которой зависят от локализации процесса:

а) гипертрофия преимущественно верхней (базальной) части межжелудочковой перегородки (изолированная или в сочетании с гипертрофией передней боковой стенки левого желудочка), приводит к обструкции выносящего тракта желудочка; так называемая обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия;

б) гипертрофия преимущественно апикальной части левого желудочка — верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия.

3. Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется ригидностью стенок полостей сердца с выраженным уменьшением диастолического объема желудочков.

Клиника

Кардиомиопатии длительное время ничем себя не проявляют, поэтому больные обращаются к врачу уже с кардиомегалией.

Дилатационная кардиомиопатия

чаще впервые обнаруживается в возрасте 30—40 лет, реже наблюдается у детей и пожилых лиц. Заболевание может прогрессировать медленно и быстро.

При медленном течении длительное время существуют только кардиомегалия и изменения ЭКГ, а затем постепенно присоединяются симптомы сердечной недостаточности.

При быстропрогрессирующем течении через несколько месяцев после появления первых жалоб развиваются выраженные нарушения кровообращения, приводящие больного к смерти в течение 2—5 лет.

Дилатационная кардиомиопатия проявляется преимущественно симптомами прогрессирующей сердечной недостаточности, различными аритмиями (чаще постоянной формой мерцательной аритмии) и связанными с ними тромбоэмболиями.

Больные предъявляют жалобы на общую слабость, быструю утомляемость, прогрессирующее снижение толерантности к физической нагрузке, что проявляется одышкой и сердцебиением. Быстро присоединяются симптомы сердечной астмы.

Прогрессирует недостаточность кровообращения по большому кругу в виде появления отеков на нижних конечностях, асцита, увеличения печени, набухания шейных вен. Пульс частый, малого наполнения, аритмичный.

Пальпаторно верхушечный толчок сердца разлитой, слабый, иногда не определяется.

Перкуторно определяется выраженное расширение границ относительной тупости сердца во все стороны.

Аускультативно I сердечный тон ослаблен, выслушивается систолический шум, характерный для митральной и трикуспидальной недостаточности, может определяться ритм галопа. Над легкими выслушиваются жесткое дыхание, влажные мелкопузырчатые хрипы, локализованные в нижних отделах легких (при вертикальном положении больного).

На рентгенограмме сердце увеличено, шаровидной формы. На ЭКГ — различные нарушения ритма: мерцательная аритмия, желудочковая экстрасистолия, различные виды блокад

Иногда отмечается патологический зубец Q, свойственный инфаркту миокарда. При биохимическом анализе крови отмечаются гипокалиемия, билирубинемия.

Гипертрофическая кардиомиопатия

встречается у лиц любого возраста. Клиническая картина зависит в основном от преимущественной локализации гипертрофических изменений миокарда, которые определяют гемодинамические нарушения и вероятность развития тяжелых аритмий.

Верхушечная форма асимметричной гипертрофической кардиомиопатии может протекать практически бессимптомно и обнаруживается случайно по изменениям ЭКГ в виде отрицательных глубоких зубцов Т во всех грудных отведениях.

При диффузной гипертрофической кардиомиопатии субъективные признаки заболевания также длительное время отсутствуют. Значительно раньше возникают изменения ЭКГ и увеличение размеров сердца (кардиомегалия). Больных начинают беспокоить одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость, иногда боли в груди уже при формировании сердечной недостаточности. До этих признаков возможны нарушения ритма в виде, как правило, желудочковой тахикардии и экстрасистолии, мерцательной аритмии.

Верхушечный толчок сильный, локализованный. Перкуторно определяется смещение левой границы относительной сердечной тупости за счет значительной гипертрофии левого желудочка.

Аускультативно у некоторых больных определяется систолический шум у основания сердца.

Рестриктивная кардиомиопатия

протекает с преимущественными признаками правожелудочковой сердечной недостаточности с резким повышением центрального и периферического венозного давления.

Правожелудочковая недостаточность проявляется ранним возникновением периферических отеков, асцита. Печень при этом увеличена, плотная, одновременно может отмечаться увеличение селезенки.

Пальпаторно верхушечный толчок может быть ослаблен или не определяться. За счет преимущественного увеличения предсердий возможно смещение вверх верхней границы относительной тупости сердца. При рентгенологическом исследовании определяется кардиомегалия.

На ЭКГ отмечаются снижение вольтажа всех зубцов, признаки перегрузки правых отделов сердца и левого предсердия, часто выявляются блокада правой ножки пучка Гиса, нарушения атриовентрикулярной проводимости.

Осложнения

Возможно развитие сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости.

Диагностика

Подозрение на кардиомиопатию возникает при обнаружении у больного кардиомегалии, особенно сопровождающейся нарушениями ритма и симптомами сердечной недостаточности. Но поставить окончательный диагноз можно только после применения специальных методов исследования (эхокардиографии в разных режимах, иммунологических, биохимических и гистологических методов).

Диагноз дилатационной кардиомиопатии устанавливается на основании рентгенологического исследования, электрокардиографии и ангиографии.

Основной метод диагностики кардиомиопатии — эхокардиография, которая позволяет выявить увеличение левого желудочка, расширение остальных полостей сердца, определить толщину стенки левого желудочка.

Может быть проведена биопсия миокарда, которая выявит гибель клеток сердечной мышцы и замещение этих участков соединительной тканью (склероз сердечной мышцы).

Рестриктивная кардиомиопатия ставится на основании данных ЭКГ и эхокардиографии (наблюдается утолщение стенок обоих желудочков и увеличение предсердий в сочетании со снижением вольтажа желудочкового комплекса на ЭКГ), результатов биопсии миокарда и катетеризации сердца (происходит повышение давления наполнения правого и левого желудочков).

Рентгенологически могут быть нормальные размеры сердца.

Диагноз гипертрофической кардиомиопатии ставится на основании характерных изменений ЭКГ, эхокардиографии и катетеризации сердца.

Изменения при кардиомиопатиях не являются специфическими.

Лечение

До развития осложнений больные с кардиомиопатиями состоят под диспансерным наблюдением кардиолога и участкового терапевта и проходят амбулаторное лечение, которое было назначено в стационаре, где установлен диагноз кардиомиопатии.

Показаниями к экстренной госпитализации больных с кардиомиопатиями являются некупируемые пароксизмы тахикардии, мерцательной аритмии, опасные варианты желудочковой экстрасистолии, возникновение отека легких, тромбоэмболии по малому и большому кругу кровообращения.

Больные с тяжелой сердечной недостаточностью периодически планово госпитализируются для коррекции проводимого лечения.

Лечение кардиомиопатий преимущественно симптоматическое.

Чаще всего лечение направлено в основном на устранение или уменьшение выраженности сердечной недостаточности, коррекцию нарушений сердечного ритма и профилактику тромбоэмболических осложнений.

При дилатационной кардиомиопатии для лечения сердечной недостаточности больным показан постельный режим с максимальным ограничение физической нагрузки.

Больным на 3—4 недели назначают постельный режим с последующим постепенным переходом к режиму минимального самообслуживания.

Назначают также диету с повышенным содержанием животного белка и анаболические гормоны, что стимулирует обменные процессы в миокарде.

Применяют негликозидные кардиотоники (добутамин, амринон и др.). Основным звеном в лечении сердечной недостаточности у таких больных является применение периферических вазодилататоров в различных комбинациях в сочетании с диуретиками.

При гипертрофической кардиомиопатии применяются те же препараты, что и при дилатационной, за исключением анаболических стероидов.

Проводят активную антиаритмическую терапию с назначением β-адреноблокаторов (пропранолол в широко варьирующихся дозах, от 20—40 мг в сутки и выше) и антагонистов кальция (верапамил до 400 мг в сутки). При желудочковых аритмиях назначают амиодарон (кордарон) по 0,2 г 3 раза в сутки.

Профилактика

кардиомиопатий не разработана.


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!