Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Поделиться  →
Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я

Пороки сердца приобретенные

Пороки сердца приобретенные — это органические изменения клапанов или дефекты перегородок сердца, возникающие вследствие заболеваний или травм.

Этиология

В 90 % случаев причиной формирования приобретенного порока сердца является ревматизм, реже — бактериальный эндокардит. Редкими причинами формирования приобретенных пороков сердца являются диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит), атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, сифилис.

Классификация

Наиболее распространенной является следующая классификация приобретенных пороков сердца.

1. По этиологии порока: ревматический, атеросклеротический, в исходе бактериального эндокардита, сифилитический и т. д.

2. По локализации клапанного поражения с учетом количества пораженных клапанов: изолированный (1 клапан) или комбинированный (2 клапана и более), пороки митрального, аортального, трикуспидального клапанов, клапана легочного ствола.

3. По морфологической и функциональной характеристике клапанного поражения: недостаточность клапана или стеноз клапанного отверстия; при сочетании этих форм поражения на одном клапане порок называют сочетанным (например, сочетанный митральный порок, т. е. сочетание недостаточности и стеноза митрального клапана).

4. По степени выраженности порока, определяющей степень нарушений внутрисердечной гемодинамики: порок без существенного влияния на внутрисердечную гемодинамику, умеренной и резкой степени выраженности.

5. По состоянию общей гемодинамики: компенсированные пороки, т. е. не проявляющиеся недостаточностью кровообращения, и декомпенсированные пороки сердца, характеризующиеся развитием недостаточности кровообращения; в случае появления преходящей декомпенсации при необычных для больного физических или других (лихорадке, беременности) нагрузках на систему кровообращения, порок сердца называют субкомпенсированным.

Основные клинические формы приобретенных пороков сердца

Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность)

встречается чаще других приобретенных пороков сердца. В большинстве случаев сочетается с митральным стенозом.

Этиология

В большинстве случаев для развития этого порока имеет значение ревматизм. Достаточно часто порок бывает вызван также бактериальным эндокардитом и атеросклерозом. Сюда же относят редкую форму порока при здоровых створках клапана — так называемую острую митральную недостаточность, возникающую в результате разрыва или острой дисфункции папиллярной мышцы (при остром инфаркте миокарда) или разрыва хорд (при бактериальном эндокардите, травме сердца).

Вначале появляются аускультативные признаки порока, которые возникают сразу же после его формирования даже при отсутствии клинических симптомов. Симптомы появляются через многие годы, когда возникает декомпенсация порока. В случае значительной митральной недостаточности, чаще возникающей после повторных атак ревматизма, симптомы декомпенсации порока появляются в течение нескольких месяцев или лет и включают ощущение сердцебиения и одышку при физическом напряжении, утомляемость, иногда боли в области сердца. С течением времени одышка становится постоянной, появляются приступы сердечной астмы, чувство тяжести в правом подреберье, отеки нижних конечностей.

Осмотр больного в стадии компенсации порока не выявляет существенных изменений. Крайне редко (при длительно существующем пороке у больных с астеническим телосложением и у детей) определяется «сердечный горб» (выбухание грудной стенки слева от грудины) из-за значительного увеличения сердца вследствие гипертрофии и дилатации левых камер сердца, особенно левого желудочка.

При развитии правожелудочковой недостаточности появляются акроцианоз, набухание шейных вен, периферические отеки, асцит, застойная печень.

При пальпации больного в стадии выраженной гипертрофии и дилатации левого желудочка в V межреберье определяется усиленный и разлитой верхушечный толчок, смещенный влево. При пальпации печени можно обнаружить ее увеличение за счет застоя крови, что является ранним признаком правожелудочковой недостаточности. С течением времени печень приобретает плотную консистенцию, край ее утолщен и закруглен.

Перкуторно определяется расширение границ относительной тупости сердца влево и вверх (за счет дилатации левого желудочка и левого предсердия), в поздних стадиях декомпенсации порока — вправо (вследствие дилатации правого предсердия).

Аускультативная картина порока: характерным является сочетание ослабленного I тона сердца и систолического шума (шума регургитации), который лучше выслушивается на верхушке сердца и проводится в подмышечную область (особенно при положении больного на левом боку) или вдоль левого края грудины. Шум возникает сразу после ослабленного I тона сердца, но при выраженном пороке шум замещает I тон, который совсем не выслушивается. Кроме того, данному пороку свойственны при развитии легочной гипертензии усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом. Нередко отмечается расщепление II тона Определяются также различные аритмии сердца, вызванные дистрофией миокарда от гиперфункции.

Острая митральная недостаточность, возникающая в результате разрыва хорды или папиллярной мышцы, проявляется молниеносным развитием левожелудочковой сердечной недостаточности (при сердечной астме, отеке легких), при обследовании больного в этот период определяется быстрое появление грубого систолического шума на верхушке сердца при исчезновении I тона. Если она связана с дисфункцией папиллярной мышцы без ее разрыва, то порок характеризуется преимущественно аускультативными признаками, а клинические симптомы выражены незначительно.

Органическая митральная недостаточность может осложняться мерцательной аритмией, при которой в дилатированном предсердии быстро образуются пристеночные тромбы и развивается сердечная недостаточность.

Возможны тромбоэмболия в сосуды большого круга кровообращения, стенокардия, кровохарканье.

Диагностика

Диагноз недостаточности митрального клапана ставится на основании обнаружения у больного совокупности типичных аускультативных признаков (таких как систолический шум, ослабление I тона на верхушке сердца, акцент II тона над легочным стволом), подтвержденной данными ФКГ, а также по наличию признаков гипертрофии и дилатации левого отдела сердца, которые определяются с помощью перкуссии и пальпации, рентгенологического исследования, данных ЭКГ и эхокардиографии.

При доплероэхокардиографии определяют регургитацию и оценивают ее объем.

Этиологический диагноз ставится на основании данных анамнеза и совокупности клинических проявлений заболевания.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз)

Этиология

Этот порок чаще встречается у женщин.

Практически единственной причиной этого заболевания является ревматизм, преимущественно его вялотекущие формы.

Больные в начале заболевания предъявляют жалобы на общую утомляемость, слабость, боли в области сердца, тахикардию при физической нагрузке, зябкость, склонность к обморокам.

В типичных случаях больные впервые обращаются за медицинской помощью с жалобами на одышку и (или) боли либо ощущение перебоев в области сердца.

В поздних стадиях порока появляется кашель, иногда кровохарканье.

Однако в некоторых случаях обратиться к врачу заставляет уже какое-либо осложнение порока пароксизм мерцания или трепетания предсердий, тромбоэмболия легочных или других артерий, внезапное развитие отека легких.

Одышка вначале возникает лишь при значительной физической нагрузке, в дальнейшем появляется при небольшом физическом усилии, затем в покое, принимая характер ортопноэ. В этот же период после физического или эмоционального напряжения либо в покое (ночью) могут возникать приступы сердечной астмы, связанной с левопредсердной недостаточностью («митральная астма») и эпизоды отека легких (до нескольких раз в день). Боли в области сердца и в грудной клетке чаще бывают тупыми и длительными, они возникают, как правило, в межлопаточной области слева и усиливаются при физической нагрузке. У некоторых больных боль по характеру не отличается от стенокардической.

Кашель появляется в период значительной легочной гипертензии, чаще он сухой или сопровождается выделением небольшого количества слизистой мокроты, иногда с примесью крови.

Объективные признаки митрального стеноза отмечаются в стадии субкомпенсации. При осмотре больного отмечаются бледность кожи и характерный цианотичный румянец на щеках («facies mitralis»), цианоз пальцев рук, носа, ушных раковин. Кисти и стопы на ощупь прохладные. Пульс на периферических артериях малый, систолическое и пульсовое давление снижено. У больных, с детства страдающих пороком, может формироваться «сердечный горб», отмечаются признаки отставания в физическом развитии — пониженное питание, низкий рост. При осмотре и пальпации определяют сердечный толчок, пульсацию под мечевидным отростком, связанные с выраженной гипертрофией правого желудочка. При положении больного на левом боку и задержке дыхания в фазе выдоха в области верхушки сердца пальпаторно определяется диастолическое дрожание (симптом «кошачьего мурлыканья»).

Перкуторно отмечается расширение границ относительной сердечной тупости вверх (дилатация левого предсердия) и нередко вправо (дилатация правого предсердия).

Аускультативно в типичных случаях во всех стадиях митрального стеноза выявляют хлопающий I тон сердца, акцент над легочным стволом и раздвоение II тона, тон открытия митрального клапана и следующий за ним диастолический шум с пресистолическим усилением.

Для митрального стеноза патогномоничным является трехчленный ритм с усиленным I тоном (так называемый ритм перепела).

При декомпенсации порока определяются симптомы застоя в легких (влажные хрипы) и в большом круге кровообращения (увеличение размеров печени, отеки), аускультативная картина может изменяться.

Митральный стеноз часто осложняется мерцательной аритмией, связанной с дистрофией миокарда левого предсердия в связи с гиперфункцией и дилатацией его стенки высоким давлением. Перед этим нередко возникают пароксизмы мерцания (трепетания) предсердий. В момент пароксизма мерцания предсердий внезапно возникают одышка, выраженная слабость, головокружение или обморок. Может развиться отек легких.

Нередки случаи осложнения митрального стеноза тромбоэмболиями в артериях большого круга кровообращения — в сосуды головного мозга, селезенки, почек и брыжеечные артерии.

Диагностика

Заподозрить митральный стеноз можно по характерным жалобам, наличию «facies mitralis» и признакам гипертрофии правого желудочка сердца.

Патогномоничным признаком является аускультативно выслушиваемый «ритм перепела».

Имеют значение также пресистолическое усиление диастолического шума и усиленный, или хлопающий, I тон сердца.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают увеличение левого предсердия и признаки легочной гипертензии или застоя.

На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правого желудочка и предсердий (Р-mitrale).

Сочетанный митральный порок сердца (митральная болезнь)

Этиология

Как правило, при ревматизме формируется именно сочетанный митральный порок с преобладанием в одних случаях стеноза, в других — недостаточности клапана либо с одинаково выраженными гемодинамическими нарушениями, свойственными стенозу и недостаточности.

Клинические проявления и течение сочетанного митрального порока зависят от соотношения выраженности стеноза и недостаточности. При значительном сужении просвета левого атриовентрикулярного отверстия небольшой регургитации основные клинические проявления сходны с таковыми при изолированном митральном стенозе, но аускультативно отмечаются менее выраженное усиление I тона сердца и наличие систолического шума.

При умеренном стенозе со значительной регургитацией в клинической картине порока превалируют симптомы недостаточности митрального клапана: ослабление I тона сердца, характерный систолический шум, усиление и смещение влево верхушечного толчка, расширение влево границ относительной сердечной тупости.

При сочетанном митральном пороке наблюдаются в целом те же осложнения, что и при изолированных пороках митрального клапана, но отмечается более частое и раннее развитие аритмий.

При сочетанном митральном пороке часто выявляют синдром ранней реполяризации желудочков.

При преобладании митральной недостаточности чаще отмечаются тяжелые желудочковые аритмии.

Диагностика

Диагноз сочетанного митрального порока ставят по данным аускультации сердца и подтверждают обнаружением изменений ФКГ, ЭКГ и рентгенологической картины сердца, характерных для одновременного наличия митрального стеноза и митральной недостаточности.

Сложнее выявить преобладание стеноза отверстия или недостаточности клапана для определения тактики хирургического лечения порока.

Наиболее точными критериями являются степень гипертрофии левого желудочка сердца (малая — при преобладании стеноза, выраженная — при преобладании недостаточности), а также величина диастолического градиента давления в митральном отверстии (резко повышается при стенозе) в сравнении с объемом систолической регургитации крови в предсердии.

Выраженная гипертрофия левого желудочка сердца, обнаруженная клинически и подтвержденная данными инструментальных методов обследования, говорит о преобладании недостаточности митрального клапана.

Недостаточность аортального клапана (аортальная недостаточность)

Этиология

Изолированная аортальная недостаточность встречается очень редко и преимущественно у мужчин.

В большинстве случаев причиной порока является ревматизм, однако немалое значение имеют атеросклероз, подострый бактериальный эндокардит, сифилис, системная красная волчанка.

В течение десятилетий больные с аортальной недостаточностью могут не предъявлять никаких жалоб и выполнять значительные физические нагрузки, так как порок длительное время компенсируется. Одной из ранних жалоб может быть ощущение сердцебиения в положении больного лежа на левом боку.

Затем присоединяются ощущения перебоев в работе сердца (экстрасистолия), жалобы на головокружение при перемене положения тела, иногда склонность к обморокам, отмечаются приступы стенокардии напряжения (особенно если причиной порока стал ревматизм или атеросклероз).

Наряду со стенокардией напряжения могут отмечаться приступы стенокардии покоя, возникающие ночью и иногда сопровождающиеся повышением артериального давления, синусовой тахикардией, одышкой и повышенным потоотделением.

При осмотре больного отмечаются некоторая бледность кожи (цианоз отсутствует), видимая пульсация сонных артерий («пляска каротид») и дуги аорты в яремной ямке, иногда синхронные с пульсом сотрясения головы (симптом Мюссе), пульсация зрачков, пульсирующие изменения интенсивности окраски слизистой оболочки язычка и миндалин (симптом Мюллера), ногтевого ложа («капиллярный пульс»), высокий и скорый («скачущий») пульс на периферических артериях.

Аускультативно отмечается двойной тон Траубе на бедренной артерии, а при небольшом надавливании в ее проекции фонендоскопом — двойной шум Дюрозье.

У больных определяется также значительное снижение диастолического артериального давления при некотором повышении систолического. При выраженной аортальной недостаточности диастолическое давление иногда настолько высокое, что может не определяться. Верхушечный толчок сердца смещен влево до передней подмышечной линии и вниз. Пальпаторно он ощущается как приподнимающий, «куполообразный» и резистентный. Границы относительной сердечной тупости резко смещены влево. При значительной аортальной недостаточности перкуторно определяется расширение сосудистого пучка.

Основной аускультативный признак порока — протодиастолический шум в точке Боткина — Эрба или несколько выше нее, «дующий», лучше выслушивающийся при задержке дыхания в фазе выдоха в положении больного лежа на спине или в положении сидя с небольшим наклоном туловища вперед.

При выраженной аортальной недостаточности определяется ослабление I и II тонов сердца.

Иногда на верхушке сердца определяется пресистолический шум Флинта, появление которого связано с формированием относительной митральной недостаточности.

Декомпенсация порока проявляется одышкой при физическом напряжении, ощущением сердцебиения, стенокардией, утомляемостью, которые многие годы могут быть умеренно выраженными.

Диагностика

Диагноз выраженной аортальной недостаточности можно предположить уже при осмотре больного по наличию «пляски каротид», симптомов Мюссе, Мюллера, капиллярного пульса.

Диагноз подтверждается данными аускультации сердца (имеет место «дующий» диастолический шум), обнаружением признаков выраженной гипертрофии левого желудочка сердца (наблюдаются усиление и смещение влево и вниз верхушечного толчка), характерными изменениями артериального давления.

Диагноз подтверждается данными рентгенографии, фонокардиографии, эхокардиографии и сфигмографии.

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз)

Этиология

Изолированный аортальный стеноз встречается очень редко, чаще он сочетается с другими поражениями клапанов. У мужчин аортальный стеноз обнаруживается чаще, чем у женщин. Наиболее частой причиной приобретенного аортального стеноза является ревматизм. Редко стеноз аортального клапана обусловлен образованием спаек между клапанными заслонками после перенесенного бактериального эндокардита.

При небольшом сужении устья аорты, приобретенном в молодом возрасте, больные могут чувствовать себя удовлетворительно в течение десятилетий, хорошо выдерживая значительные физические нагрузки.

При более выраженном аортальном стенозе относительно рано возникает ощущение усиленных сердцебиений обычной частоты.

По мере снижения компенсации появляются повышенная утомляемость, мышечная слабость, бледность кожи.

Для этого порока свойственны жалобы на боли в области сердца, головокружения и обмороки.

Затем появляется одышка при физической нагрузке, толерантность к которой постепенно снижается, возникают приступы сердечной астмы, эпизоды отека легких.

При общем осмотре больных признаки порока не видны.

Объективные признаки порока выявляются преимущественно при исследовании сердца (внешний вид больных чаще не изменяется). Смещение верхушечного толчка сердца влево и вниз отмечается лишь в стадии декомпенсации порока вследствие дилатации левого желудочка. Однако достаточно рано определяются усиление верхушечного толчка

(признак гипертрофии желудочка) и систолическое дрожание — характерный признак аортального стеноза. Систолическое дрожание лучше определяется в области абсолютной сердечной тупости и во II межреберье, справа от грудины, а при значительном стенозе — даже в яремной ямке и по ходу сонных артерий.

Аускультативно II тон над аортой ослаблен, иногда расщеплен. Важный аускультативный признак порока — грубый систолический шум во II межреберье, справа от грудины, хорошо проводящийся на сонные артерии. Систолическое и пульсовое артериальное давление при аортальном стенозе чаще снижены. Пульс малый и медленный.

Осложнения

Аортальный стеноз грозен своими осложнениями, среди которых — отек легких и инфаркт миокарда. Нередко при этом пороке возникает так называемая внезапная смерть, возможной причиной которой считают фибрилляцию желудочков сердца. Иногда при аортальном стенозе смерть больного может наступить на фоне глубокого обморока

Диагностика

Предположительный диагноз ставится на основании характерных жалоб и (или) по наличию типичной аускультативной картины.

Диагноз подтверждается данными рентгенологического исследования, ЭКГ, ФКГ, каротидной сфигмографии.

Рентгенологически определяются характерные для аортального стеноза «аортальная конфигурация» сердца и постстенотическое расширение аорты.

На ЭКГ видны признаки выраженной гипертрофии левого желудочка.

Сочетанный аортальный порок сердца

Этиология

Представляет собой сочетание стеноза устья аорты и недостаточности аортального клапана. Почти в 100 % случаев развивается в результате ревматизма. Чаще регистрируется у мужчин.

Симптомы, свойственные изолированным аортальным порокам (стенозу и недостаточности), наблюдаются и при сочетанном пороке, но степень выраженности симптомов того или иного порока зависит от преобладания стеноза либо недостаточности.

При сочетанном аортальном пороке чаще, чем при изолированных формах, отмечаются стенокардия и желудочковая экстрасистолия. Однако у многих больных порок проявляется недостаточностью аортального клапана легкой степени.

Сочетанный аортальный порок характеризуется более быстрым развитием левожелудочковой сердечной недостаточности.

Диагностика

Аускультативно при сочетанном аортальном пороке определяются ослабление I и II тонов, ранний диастолический шум в точке Боткина — Эрба, типичный систолический шум во II межреберье, справа от грудины, который хорошо проводится на сонные артерии.

Диагноз сочетанного аортального порока ставится при наличии аускультативных признаков стеноза и недостаточности аортального клапана и подтверждается данными рентгенологического исследования, ЭКГ и ФКГ. При рентгенографии и эхокардиографии может определяться кальцификация клапана. На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии левого желудочка. Выбор тактики лечения сочетанного аортального порока зависит от преобладания того или иного компонента. Большое значение при этом имеет выраженность изменений артериального давления и пульса. При преобладании недостаточности отмечается высокий, скорый, «скачущий» пульс, низкое диастолическое давление и, соответственно, значительно увеличенное пульсовое давление. При преобладании стеноза определяется более выраженное снижение систолического давления при небольшом снижении диастолического (в итоге малое увеличение пульсового АД).

Лечение

Больные с приобретенными пороками сердца ввиду их ревматической этиологии, как правило, состоят на диспансерном наблюдении у ревматолога и получают с целью профилактики бициллин по принятой схеме.

Таким больным рекомендуется диета с ограничением жидкости и соли. В стадии компенсации порока больные должны соблюдать режим труда и отдыха и избегать больших физических нагрузок.

При появлении признаков сердечной недостаточности ее лечат по принятым стандартам, применяя диуретики, эуфиллин, нитраты, антагонисты кальция, α-адреноблокаторы в малых дозах. Больным приобретенными пороками сердца показано хирургическое лечение (комиссуротомия, имплантация искусственного клапана в зависимости от локализации и степени выраженности порока).

Профилактика

Первичная профилактика приобретенных пороков сердца заключается в предупреждении болезней, сопровождающихся поражением клапанного аппарата сердца

(ревматизма, бактериальных эндокардитов, атеросклероза, сифилиса). При возникновении этих заболеваний необходимо раннее и адекватное их лечение. Имеют значение регулярное закаливание организма, занятия физкультурой, санация очагов хронической инфекции.

Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования повреждений клапанного аппарата сердца и состоит в профилактике рецидивов ревматизма.

Пороки сердца врожденные

Пороки сердца врожденные — это возникшие внутриутробно, до рождения ребенка, анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или крупных сосудов, приводящие к изменению кровотока, перегрузке и недостаточности миокарда камер сердца.

Различные анатомические дефекты сердца могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом. Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто в течение нескольких лет.

Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6- 8 случаев на 1000 родов. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни.

Этиология

Выделяют следующие возможные причины рождения ребенка с пороком сердца.

1. Сезонность. Известны данные, что большее количество детей с тем или иным врожденным пороком сердца рождается в определенное время года.

2. Географическое положение. Иногда в определенных географических зонах рождается большое количество детей с врожденными пороками сердца, что, по-видимому, зависит от экологической ситуации в данном регионе (в первую очередь от уровня радиационного фона).

3. Вирусные заболевания матери во время беременности. Особенно опасны вирусные инфекции в первый триместр беременности, когда происходит закладка органов ребенка. Известно тератогенное действие вируса краснухи, гриппа.

4. Курение и злоупотребление алкоголем родителей ребенка.

5. Соматические заболевания матери (диффузные заболевания соединительной ткани, сахарный диабет).

6. Лекарственные средства, принимаемые во время беременности. Широко известен случай с применением в западных странах талидомида беременными женщинами. Кроме того, выраженным тератогенным действием обладают амфетамины (чаще образуются дефекты межжелудочковой перегородки и транспозиция крупных сосудов), прогестагены (сложные врожденные пороки сердца), некоторые противосудорожные препараты (стеноз легочной артерии, коарктация аорты, транспозиция магистральных сосудов), препараты лития (аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана).

7. Генетическая предрасположенность. Факторами риска рождения ребенка с врожденным пороком сердца являются возраст матери (до 16 или старше 40 лет), эндокринные нарушения у родителей (сахарный диабет, патология щитовидной железы и половых желез), токсикозы в первом триместре и угроза прерывания беременности, мертворождения в анамнезе, наличие других детей с врожденными пороками развития.

Классификация

Существует несколько классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее распространенной во всем мире классификацией является следующая.

1. Пороки с неизмененным (или малоизмененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

2. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:

1) не сопровождающиеся ранним цианозом — открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа;

2) сопровождающиеся цианозом - трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.

3. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:

1) не сопровождающиеся цианозом — изолированный стеноз легочного ствола;

2) сопровождающиеся цианозом - триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка.

4. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг-Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком.

Клинические проявления и течение

врожденных пороков сердца зависят от вида порока, характера гемодинамических расстройств и сроков появления признаков декомпенсации кровообращения.

Так называемые «синие» пороки, сопровождающиеся ранним цианозом, проявляются сразу после рождения или в первые месяцы жизни ребенка.

Многие пороки (чаще 1-2-й групп классификации) длительное время протекают бессимптомно, и выявляются случайно при профилактическом обследовании ребенка, либо в более зрелом возрасте при обращении больного к врачу по поводу появившихся симптомов нарушений гемодинамики.

Пороки 3-4-й групп классификации проявляются, как правило, в раннем возрасте, быстро приводят к развитию осложнений (сердечной недостаточности) и летальному исходу в молодом возрасте больного (до 25 лет).

Осложнения

Врожденные пороки сердца чаще осложняются развитием сердечной недостаточности.

Диагностика

Диагноз ставится на основании комплексного исследования сердца. Аускультативно можно выявить только клапанные пороки, сходные с приобретенными, реже — открытый артериальный проток и дефект межжелудочковой перегородки.

При подозрении на врожденный порок сердца на первом этапе обследования обязательно проводят электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких. При необходимости дальнейшего диагностического обследования в специализированном кардиологическом стационаре проводят ангиокардиографию и зондирование камер сердца.

Лечение

Врожденные пороки сердца можно лечить только хирургическим путем. При неоперабельности больного в случае наличия сложных пороков ему ограничивают физические нагрузки и проводят симптоматическое лечение сердечной недостаточности (диуретики, ингибиторы АПФ, (3-арденоблокаторы и др.). Некоторые врожденные пороки сердца (преимущественно из 1-й группы) существенно не влияют на самочувствие и состояние здоровья больного и специального лечения не требуют.

Описание некоторых наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца

Декстрокардия

— дистопия сердца в грудной полости с расположением большей его части справа от средней линии тела.

Дистопия сердца без его инверсии называется декстроверсией. Она часто сочетается с другими врожденными пороками сердца.

Наиболее часто встречается декстрокардия с инверсией предсердий и желудочков (истинная, или зеркальная, декстракардия). Она может быть проявлением полного обратного расположения внутренних органов. Зеркальная декстрокардия, как правило, является изолированным врожденным пороком сердца. При этом пороке сердце работает практически как здоровое и гемодинамические нарушения не возникают.

При обследовании ребенка отсутствие верхушечного толчка на обычном месте с обнаружением его справа, как и границ относительной тупости сердца, позволяет заподозрить декстрокардию.

Для подтверждения диагноза проводят электрокардиографическое и рентгенологическое исследования.

При истинной декстракардии на электрокардиограмме в отведениях аVL и I зубцы Р, R и Т расположены под изолинией, а в отведении аVR — вверх. Рентгенологически определяется зеркальное изображение сердечно-сосудистого пучка, при этом правый контур тени сердца образован левым желудочком, а левый — правым предсердием.

Лечение при декстрокардии без сопутствующих пороков сердца не проводится ввиду отсутствия гемодинамических нарушений.

Дефект межжелудочковой перегородки

— один из наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца. Дефект может располагаться в различных областях межжелудочковой перегородки, в зависимости от чего порок делится на несколько типов:

1) мембранозный (75 %) — дефект в верхней части перегородки. Иногда он самопроизвольно закрывается;

2) мышечный — дефект в мышечной части перегородки, могут быть множественными, из-за чего перегородка становится фенестрированной;

3) надгребневой — дефект располагается выше мышечного пучка, отделяя полость правого желудочка от его выносящего тракта; часто сочетается с аортальной недостаточностью;

4) атриовентрикулярный канал - дефект расположен в задней части перегородки, может сочетаться с дефектом межпредсердной перегородки и пороками развития створок и хорд митрального и трикуспидального клапанов. Гемодинамические нарушения при данном пороке зависят в первую очередь от размеров дефекта Дефект диаметром 0,5-1,5 см вызывает сброс слева направо небольших объемов крови, что не вызывает значимых нарушений гемодинамики. Чем больше дефект и объем сбрасываемой через него крови, тем раньше развивается сердечная недостаточность.

При дефекте больших размеров признаки порока появляются на первом году жизни ребенка в виде отставания в физическом развитии, малоподвижности, частых простудных заболеваниях, бледности кожи и слизистых оболочек. Быстро присоединяются одышка, диффузный цианоз при физической нагрузке, образуется «сердечный горб». При отсутствии лечения недостаточность и правого и левого желудочков, формируется необратимая легочная гипертензия в связи с постоянным сбросом крови слева направо, что проявляется головокружениями, обмороками, кровохарканьем, болями в груди.

Пальпаторно определяется усиленный верхушечный толчок. Аускультативно в III-IV межреберьях по левому краю грудины слышен интенсивный систолический шум и систолическое дрожание, усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом. На ЭКГ-признаки гипертрофии левых отделов сердца, отклонение сердечной оси влево.

50 % детей с большими дефектами перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности или присоединения инфекционных осложнений. При малом дефекте мышечной части перегородки (болезнь Толочинова-Роже) порок многие годы может никак себя не проявлять, либо такие дети чаще болеют острыми респираторными заболеваниями. В первые 10 лет жизни небольшой дефект может самостоятельно закрыться. Если же он остается, то в дальнейшем появляется и постепенно нарастает легочная гипертензия и развивается сердечная недостаточность.

У некоторых больных появляется диастоличесний шум Грэхема-Стилла.

Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки подтверждают данными цветной доплероэхокардиографии, левой вентрикулографии и зондирования сердца.

Лечение при малых дефектах без формирования легочной гипертензии часто не показано.

Хирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки необходимо при сбросе через дефект более 1/3 объема легочного кровотока. Операцию лучше проводить в возрасте 4-12 лет. Небольшие дефекты ушивают. Крупные дефекты (более 1/3 площади межжелудочковой перегородки) закрывают заплатами из аутоперикарда или полимерных материалов. Хирургическое лечение обычно дает хорошие результаты. При сопутствующей недостаточности аортального клапана его протезируют.

Дефект межпредсердной перегородки

Также локализуются на различных участках межпредсердной перегородки. Низкие дефекты располагаются около атриовентрикулярных клапанов и часто сочетаются с аномалиями их развития, в том числе с врожденным митральным стенозом (синдром Лютамбаше).

Через дефект происходит сброс крови слева направо, что приводит к развитию легочной гипертензии и формированию относительного стеноза легочной артерии.

При небольшом дефекте симптомы порока длительное время могут отсутствовать. Однако такие больные чаще болеют респираторными заболеваниями. В подростковом возрасте порок может проявлять себя непереносимостью больших физических нагрузок с появлением одышки, быстрой утомляемости, чувства тяжести или нарушений ритма сердца, болей в области сердца. Постепенно переносимые физические нагрузки становятся минимальными, появляются значительная одышка и цианоз. У больных с большим дефектом может формироваться «сердечный горб».

При осмотре может определяться диастолическое дрожание вдоль грудины, систолическое дрожание над легочной артерией. Аускультативно определяются расщепление и акцент II тона над легочным стволом, у некоторых больных — умеренный систолический шум во II-III межреберьях, слева от грудины, усиливающийся при задержке дыхания на выдохе. Может определяться мягкий протодиастолический шум Грехема-Стила. Иногда появляется мерцательная аритмия.

Диагноз ставится на основании выявления описанных симптомов, подтверждается данными эхокардиографии (увеличение размеров правого предсердия и правого желудочка, парадоксальные движения межпредсердной перегородки) и электрокардиографии (гипертрофия правых отделов сердца, неполная блокада правой ножки пучка Гиса), рентгенологическими признаками легочной гипертензии (наблюдаются усиление сосудистого рисунка и пульсация корней легких) и увеличенем правых отделов сердца. Большое значение имеет цветная доплероэхокардиография. Диагноз подтверждается катетеризацией предсердий и ангиокардиографией с контрастированием левого предсердия.

Лечение хирургическое — ушивание или пластика дефекта.

Коарктация аорты

— сужение просвета аорты на границе ее дуги и нисходящего отдела, обычно ниже отхождения левой подключичной артерии.

Различают 2 основных типа порока: взрослый (изолированная коарктация аорты) и детский — с открытым артериальным протоком.

При детском типе различают продуктальную (выше отхождения артериального протока) и постдуктальную (ниже отхождения протока) коарктацию.

При взрослом типе порока происходит гипертрофия левого желудочка, связанная с постоянным преодолением сопротивления в аорте. До участка коарктации артериальное давление повышено, а ниже его — значительно снижено.

При детском типе с постдуктальной коарктацией, кроме этого, определяется выраженная гипертензия в малом круге кровообращения и увеличение нагрузки на правый желудочек сердца. При предуктальном типе коарктации сброс крови через проток происходит справа налево. Симптомы порока постепенно нарастают. Они связаны с тем, что кровоснабжение нижних конечностей значительно снижено.

Больные жалуются на зябкость стоп, утомляемость ног при ходьбе, нередко на головные боли, тахикардию, иногда носовые кровотечения. При внешнем осмотре больного видно нормальное развитие верхней половины туловища при тонких ногах. Пальпаторно определяется усиленный верхушечный толчок сердца. Часто у основания сердца выслушивается систолический шум, проводящийся на плечеголовной ствол и в межлопаточное пространство.

Патогномоничный симптом порока — более низкое артериальное давление на ногах, чем на руках (в норме обратное соотношение).

Изменения ЭКГ отражают гипертрофию левого желудочка. Подозрение на коарктацию аорты возникает при обнаружении характерного различия артериального давления на руках и ногах. Диагноз подтверждается рентгенологически при выявлении узурации нижних краев ребер расширенными межреберными артериями либо при обнаружении участка сужения аорты.

Лечение заключается в иссечении суженного участка аорты с его протезированием либо созданием анастомоза конец в конец или шунта. Операцию лучше проводить в возрасте 8-14 лет.

Открытый артериальный (боталлов) проток

— порок, обусловленный незаращением после рождения ребенка сосуда, соединяющего у плода аорту с легочным стволом.

Нередко сочетается с другими врожденными пороками, как правило, с дефектом межжелудочковой перегородки. Происходит сброс крови из аорты в легочную артерию, перегрузка малого круга кровообращения, затем правого желудочка и формирование двухстороннего сброса крови.

При небольшом диаметре протока порок может длительное время протекать бессимптомно. Чем больше диаметр протока, тем раньше проявляются отставание ребенка в физическом и умственном развитии, утомляемость, склонность к ОРВИ, одышка при физической нагрузке, цианоз и развитие осложнений.

Отмечается повышение систолического и снижение диастолического давления с появлением высокого пульсового давления.

Аускультативно определяется непрерывный систоло-диастолический шум («машинный шум») во II межреберье слева от грудины, ослабевающий при глубоком вдохе и усиливающийся при задержке дыхания на выдохе, а также систолодиастолическое дрожание. По мере нарастания легочной гипертензии шум ослабевает. Отмечается усиление каротидной пульсации.

На ЭКГ — картина перегрузки левых отделов сердца. На эхокардиограмме иногда визуализируется расширенный артериальным проток, выявляется постоянный, занимающий всю систолу и диастолу поток в стволе легочной артерии.

Диагноз ставят на основании данных доплероэхокардиографии и рентгенологического исследования. На рентгеновских снимках определяют усиление легочного рисунка за счет расширения артериальных сосудов, расширение и усиление пульсации дуги легочного ствола и аорты, увеличение левого желудочка и предсердия.

Диагноз абсолютно подтверждается аортографией (виден сброс контраста через проток) и катетеризацией сердца и легочного ствола (отмечаются повышение давления и насыщение крови кислородом в легочном стволе).

Лечение заключается в перевязке открытого артериального протока. Хирургическое лечение показано всем больным старше 1 года при отсутствии тяжелой легочной гипертензии.

Стеноз аорты

— сужение просвета аорты различной локализации. В зависимости от локализации различают надклапанный, клапанный и подклапанный стеноз аорты.

Стеноз аорты создает препятствие току крови из аорты в систолу желудочков, вызывая формирование гипертрофии левого желудочка с дальнейшей декомпенсацией.

По клинической картине врожденный стеноз аорты сходен с приобретенным аортальным стенозом. При резко выраженном подклапанном стенозе отмечается характерный внешний вид больных (низко расположенные уши, выпяченные губы, косоглазие) и признаки умственной отсталости. Диагностика и лечение такие же, как для приобретенного стеноза аорты.

Стеноз легочного ствола

чаще бывает изолированным, но может сочетаться с другими пороками сердца, чаще с дефектами перегородок.

Сочетание стеноза легочного ствола с дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией правого желудочка — так называемая триада Фалло. Стеноз легочного ствола может быть нескольких видов: клапанным (самый частый вариант), подклапанным и обусловленным гипоплазией клапанного кольца.

Стеноз создает препятствие кровотоку из большого круга кровообращения в легочный ствол, приводя к гипертрофии, а затем декомпенсации правого желудочка.

Умеренный изолированный стеноз длительное время может протекать бессимптомно. С течением времени появляются и постепенно нарастают одышка при физической нагрузке, утомляемость. Больные жалуются на периодически возникающие головокружения, склонность к обморочным состояниям. Затем присоединяются боли в области сердца, сердцебиение, диффузный цианоз.

При ранней декомпенсации порока определяется сердечный толчок, визуализируется сформировавшийся «сердечный горб».

При аускультации выслушивается грубый систолический шум и систолическое дрожание во II межреберье, слева от грудины, расщепление и ослабление II тона над легочным стволом. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца. Рентгенологически определяются увеличение правого желудочка и предсердия, а также обеднение легочного рисунка.

Лечение заключается в проведении вальвулопластики. В случаях триады Фалло ее сочетают с закрытием дефекта межпредсердной перегородки.

Тетрада Фалло

— сложный врожденный порок сердца: сочетание стеноза легочного ствола, большого дефекта межжелудочковой перегородки и декстропозиции аорты с выраженной гипертрофией правого желудочка. Иногда эти изменения сочетаются с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло) или с открытым артериальным протоком. При этом пороке, как правило, происходит постоянный сброс венозной крови через дефект перегородки в аорту. Реже кровь сбрасывается через дефект слева направо (так называемая бледная форма тетрады Фалло).

Симптомы порока проявляются в раннем детском возрасте. При тяжелой форме порока с первых месяцев жизни ребенка появляется диффузный цианоз вначале при плаче, крике, а затем он становится постоянным. Периодически возникает приступообразное усиление одышки и цианоза, что может закончиться комой и даже летальным исходом от расстройств мозгового кровообращения.

При пороке умеренной выраженности цианоз появляется позже, когда ребенок начинает ходить, а иногда только в возрасте 6-10 лет. В дальнейшем такие больные жалуются на одышку, боли за грудиной (испытывают облегчение в положении на корточках), головокружения, склонность к обморокам.

При осмотре определяются диффузный цианоз, ногти в форме часовых стекол, пальцы в виде барабанных палочек как проявление дыхательной недостаточности, отставание в физическом развитии.

Аускультативно во II межреберье, слева от грудины, выслушивается грубый систолический шум, иногда здесь же определяется систолическое дрожание. II тон над легочным стволом ослаблен. На ЭКГ выявляется выраженное отклонение электрической оси сердца вправо. Рентгенологически определяются обедненный легочный рисунок. Окончательный диагноз ставится на основании данных ангиокардиографии и катетеризации сердца.

Лечение может быть паллиативным и заключаться в наложении аортолегочных анастомозов либо радикальным с устранением стеноза и закрытием дефекта межжелудочковой перегородки.


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!