Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Поделиться  →
Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я

Целиакия (глютеновая болезнь)

Целиакия (глютеновая болезнь) — заболевание, которое характеризуется длительной стеатореей, прогрессирующей потерей массы тела, множественными дефицитными состояниями в результате поражения слизистой оболочки тонкой кишки и безглютеновой диеты.

Этиология

Отмечается наследственный характер целиакии. Заболевание является полигенным и передается по аутосомно-доминантному типу наследования. Возможно повреждающее воздействие продуктов неполного гидролиза глютена на эпителий ворсинок тонкой кишки.

По мнению некоторых ученых, возможно токсическое воздействие фракций глиадина. К такому воздействию предрасполагает ряд особенностей слизистой оболочки тонкой кишки: отсутствие способности дипептидаз расщеплять полипептиды (дипептидазная теория), склонность к сенсибилизации слизистой по отношению к глиадину (иммунологическая теория), особенности рецепторов эпителиоцитов врожденного характера, которые способствуют повреждению эпителия (рецепторная теория), особенности рецепторов эпителиоцитов, которые подверглись патологическому действию некоторых вирусов (вирусная теория).

Патогенез

Первоначально происходит связывание глютена со специфическими рецепторами, расположенными на эпителиоцитах. При этом в лимфоидной ткани кишечника происходит ряд процессов: в собственной пластинке слизистой увеличивается количество клеток лимфоидного и плазматического происхождения. Эти клетки синтезируют иммуноглобулины классов А, С и М. Данные классы иммуноглобулинов являются антителами к глиадину. Глютен, проникая в энтероциты, нарушает их проницаемость и повреждает лизосомы. Данные патологические сдвиги приводят к активации аутоиммунного процесса в организме. В результате повреждается слизистая двенадцатиперстной кишки, что влечет за собой снижение секреции гастрина, инсулина, глюкагона, панкреатического пептида, секретина, мотилина и других ферментов желудочно-кишечного тракта.

Классификация

Клиническая характеристика

1. Клинические варианты:

1) кишечная форма;

2) латентная форма;

3) атипичная форма (геморрагический синдром, остеомаляция, миопатия, эндокринные нарушения, сопровождающиеся задержкой развития);

4) торпидная форма (рефрактерная к лечению);

5) избирательная недостаточность IgА.

2. Зависимость появления от возраста:

1) в раннем детстве;

2) у взрослых;

3) в пожилом возрасте.

3. Морфологическая характеристика тонкой кишки:

1) субтотальная атрофия;

2) тотальная атрофия.

4. Протяженность поражения тонкой кишки:

1) тощая кишка;

2) тотальное поражение тонкой кишки.

5. Степень тяжести синдрома нарушенного всасывания.

6. Фаза течения:

1) фаза декомпенсации (обострения) до применения аглютеновой диеты;

2) фаза субкомпенсации (затухающего обострения) на фоне применения диеты;

3) фаза компенсации на фоне строго соблюдения диеты.

7. Осложнения диеты:

1) патологические переломы на фоне строгого соблюдения диеты;

2) синдром гипопитуитаризма;

3) надпочечниковая недостаточность;

4) кровотечения;

5) нейропатия;

6) психические нарушения;

7) инфекционные заболевания.

Клиника

В классическом варианте заболевание клинически проявляется спустя 4—8 недель после введения в рацион продуктов, содержащих глютен. В большинстве случаев такими продуктами являются манная каша, геркулесовые отвары или смеси.

Симптомы целиакии делятся на 2 группы.

В первую группу включены симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта: понос, тошнота, рвота. Характерно появление полифекалии.

Стул имеет водянистый характер. Длительная диарея приводит к появлению симптомов дегидратации в результате потери большого количества жидкости и электролитов.

Упорные поносы способствуют вторичным аноректальным осложнениям. К таким осложнениям относятся анальный зуд, тенезмы, болевой проктит, трещины ануса и ректальный пролапс.

Могут появляться метеоризм и боли в животе без четкой локализации. Почти у всех больных отмечается нарушение аппетита вплоть до полной его потери (анорексия).

Характерно развитие стоматитов и глосситов. Если заболевание характеризуется тяжелым течением, то характерно появление эрозий и язв на слизистой полости рта. Довольно часто развивается вторичный атрофический гастрит и происходит снижение активности ферментов поджелудочной железы.

Вторая группа включает внегастроинтестинальные симптомы. Общее состояние больного ухудшается, что проявляется общей слабостью и резким похуданием.

Наблюдается изменение кожных покровов: сухость и усиление пигментации очагового характера. На коже локтей, коленей и в области ладонных складок наблюдаются явления гиперкератоза.

Общую причину с глютеновой энтеропатией имеет герпетиформный дерматит. Эта патология сопровождается появлением на коже пузырьков, пятен, чешуек и корочек. Образование этих элементов сопровождается зудом.

Возможно появление носовых кровотечений, кровохарканья, гематурии, гемартрозов, т. е. повышенной кровоточивости. В большинстве случаев отмечается развитие В12- и железо дефицитной анемии.

Во время акта дефекации вместе с калом выводится из организма достаточно большое. Количество кальция, что приводит к деминерализации костной ткани. Клинически это проявляется развитием остеомаляции или остеопороза.

Отмечается появление неврологической симптоматики: судорог, парестезии, нейромышечных симптомов и др. Также характерно появление половых расстройств в виде импотенции у мужчин и бесплодия у женщин.

Диагностика

В общем анализе крови отмечается анемия смешанного характера.

В биохимическом анализе крови обращают на себя внимание удлинение протромбинового времени, снижение количества электролитов, альбумина, холестерина и липидов.

Копрологическое исследование кала выявляет лиенторею, стеаторею II типа, зерна крахмала и флору йодофильного характера.

При проведении микробиологического исследования кала отмечается наличие дисбактериоза различной степени выраженности. Также необходимо провести нагрузочную пробу, целью которой является определение абсорбционной функции кишечника.

В крови также определяется присутствие иммуноглобулинов класса А и С, что является подтверждением диагноза целиакии. Из инструментальных методов исследования наибольшее диагностическое значение принадлежит гистологическому исследованию биоптата.

Лечение

Самым необходимым для достижения положительного терапевтического эффекта является соблюдение диеты, при которой из рациона исключаются продукты питания, содержащие глютен.

Так как глютен входит в состав злаков, то из рациона питания исключаются также продукты, при приготовлении которых используются злаки. К таким продуктам относятся колбасные и сосисочные изделия, мясные консервы, хлеб, каши, булочки, пудинги, макаронные изделия, печенье и другие сладости и др.

В пищу могут использоваться следующие продукты: овощи и овощные супы, фрукты, соевые бобы, гречневая крупа, кукуруза, сахар, мясо, рыба, птица, масло растительное, мед, джемы, чай, кофе, какао, соки, яйца, молоко и молочные продукты. При соблюдении диеты положительный эффект наблюдается уже через 2—3 недели.

Помимо диеты, используется медикаментозная терапия. Назначаются ферментативные препараты, например креон и пан цитрат. Целью назначения этих препаратов является компенсация недостаточности поджелудочной железы и нормализация полостного пищеварения. Курс лечения составляет 1—2 недели. При необходимости курс повторяют. Лечение дисбактериоза и недостаточности витаминов и минералов проводится так же, как и при синдроме мальабсорбции.

Все больные с диагнозом «целиакия» должны ежегодно проходить диспансерный осмотр с целью выявления осложнений, их лечения и коррекции режима диеты.

Если целиакия протекает в тяжелой форме, то на 3—4 недели назначается преднизолон по 15—20 мг в сутки.


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!