Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Поделиться  →
Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я

Амилоидоз почек

Амилоидоз почек представляет собой заболевание, проявляющееся нарушением обмена веществ, в результате чего в организме образуется несвойственное ему вещество — амилоид, который откладывается в различных органах и тканях, в том числе и в почках.

В результате этого нарушается нормальное функционирование почек. Амилоидоз может развиваться как самостоятельный процесс, а также как осложнение различных заболеваний.

Этиология

В зависимости от этиологического фактора выделяют:

1) идиопатический, или первичный, амилоидоз, который развивается как самостоятельное заболевание и поражает различные органы и ткани. В данном случае амилоид образуется из легких цепей иммуноглобулинов (AL-ами-лоидоз);

2) приобретенный, или вторичный, амилоидоз, который развивается как осложнение уже имеющихся заболеваний: туберкулеза, ревматоидного артериита, разнообразных хронических нагноительных процессов и др. (АА-амилоидоз; предшественник — SАА-белок);

3) генетический, или наследственный, амилоидоз, который проявляется в основном поражением почек или почек и нервной системы;

4) локальный амилоидоз, который развивается в каком-либо из органов без видимых на то причин (АЕ-амилоидоз);

5) старческий амилоидоз, который развивается в результате возрастных нарушений, связанных с обменом белка (АS-амилоидоз).

Патогенез

Патогенез заболевания ясен не до конца Хорошо изучены только отдельные схемы патогенеза Так, в результате генетического дефекта или действующего провоцирующего фактора происходят нарушения в иммунной системе (Т- и В-системах), в результате чего уменьшается количество нормальных Т- и В-клеток и увеличивается содержание В-клеток, которые обеспечивают синтез предшественников амилоидной цепи. Амилоидобласты усиленно продуцируют амилоид, а амилоидокласты не способны его разрушать в нужном количестве, в результате чего происходит отложение амилоида в различных органах и тканях.

Отложение амилоида в ткани любого органа ведет к нарушению его функции за счет уменьшения количества его нормальных клеток, в результате чего может развиваться недостаточность по тому или иному органу.

При отложении амилоида в почках происходят атрофия, гибель и замещение нефронов соединительной тканью, в результате чего образуется амилоидносморщенная почка.

Классификация

Классификация по этиологическому фактору представлена в разделе «Этиология заболевания».

Клиническая классификация амилоидоза почек включает.

1) начальную, или протеинурическую, стадию;

2) развернутую, или нефротическую, стадию;

3) терминальную, или азотемическую, стадию.

Клиника

Клинические проявления амилоидоза во многом определяются основным заболеванием, количеством отложения амилоида в том или ином органе. Следует отметить, что в почках амилоид откладывается наиболее часто.

В начальной стадии заболевания больные не предъявляют жалоб. Они появляются лишь в развернутой стадии заболевания, когда у больных отмечаются уменьшение количества отделяемой мочи, слабость, отсутствие аппетита, снижается работоспособность, появляются довольно выраженные отеки различной локализации, у каждого пятого больного наблюдается артериальная гипертензия. Отмечается увеличение печени и селезенки (гепатолиенальный синдром) за счет отложения в них амилоида

При далеко зашедшем заболевании появляются атрофические изменения кожных покровов, слизистых оболочек, развиваются артериальная гипертензия, сухой перикардит, плеврит, остеоартропатии.

Диагностика

В общем и биохимическом анализах мочи выявляются протеинурия, достигающая 20 г в сутки (в норме — 0,033 г/л), в основном за счет альбуминов. Также обнаруживаются α- и γ-гликопротеиды, которые в норме отсутствуют. Соответственно степени протеинурии выявляются гиалиновые и зернистые цилиндры. Иногда выявляются микрогематурия (3—5 эритроцитов в поле зрения), лейкоцитурия.

Биохимический анализ крови выявляет гипопротеине-мию (ниже 65 г/л), уменьшение альбуминов (ниже 56,5 %, или 35 г/л), увеличение α2- (более 10,5 %) и γ-глобулиНов (более 19 %). СОЭ больше 15 мм/ч. Увеличивается содержание липидного спектра крови.

Основное значение имеет биопсия, которая позволяет обнаружить амилоидные массы в органах и тканях и является единственным достоверным методом диагностики заболевания. Выполняют биопсию селезенки, печени, слизистой оболочки прямой кишки или десны.

Осложнения

Осложнения амилоидоза развиваются довольно редко (в 3 % случаев) и связаны с:

1) присоединением сопутствующей инфекции;

2) тромбозом почечных вен;

3) развитием фибринозно-гнойного перитонита

Лечение

Лечение амилоидоза представляет не решенную до сих пор задачу. Лечение направлено на улучшение состояния больного. Если амилоидоз развился на фоне какого-либо длительно существующего заболевания, проводится его лечение. К примеру, при туберкулезе необходима специфическая терапия, при абсцессе легкого — адекватная антибактериальная терапия или хирургическое вмешательство.

Для предотвращения прогрессирования заболевания назначают аминохинолоновые препараты (делагил- по 0,25—0,5 г в сутки на протяжении нескольких месяцев). Однако лечение препаратами этой группы эффективно лишь на ранних стадиях заболевания. При развитии амилоидоза назначают колхицин в индивидуальных дозировках. Введение в суточный рацион 50—100 г сырой печени способствует уменьшению протеинурии, нормализации размеров печени и селезенки.

Необходимо проводить сопутствующее лечение артериальной гипертензии исходя из особенностей каждого больного. Применяют ингибиторы АПФ — каптоприл по 25—100 мг в сутки, β-адреноблокаторы — атенолол по 25—100 мг сутки, антагонисты кальция — норваск по 5—10 мг в сутки.

При наличии симптомов почечной недостаточности даются соответствующие рекомендации.

Профилактика

Для предупреждения развития вторичного амилоидоза необходимо проводить лечение заболеваний, которые к нему приводят.

Профилактика первичного и генетического амилоидоза не разработана.

Санаторно-курортное лечение бесперспективно.


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!