Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Поделиться  →
Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я

Острая ревматическая лихорадка (ревматизм)

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) представляет собой постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА).

Это системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы (ревмокардит), суставов (ревматический полиартрит), нервной системы (малая хорея) и кожи (кольцевидная эритема, ревматические узелки).

Болеют чаще дети от 7 до 15 лет.

Эпидемиология

Частота заболевания в России составила 0,18 на 1000 детей, в США — в 4 раза меньше (0,04—0,05). Особенно высок показатель заболеваемости в Северокавказском регионе России, где первичная заболеваемость достигла 0,92 на 1000 человек, что в 6 раз выше, чем среди детей по всей России в целом. Частота пороков — 0,6—0,7 на 1000 населения.

По типу эпидемической вспышки болезнь развивается обычно у школьников среднего возраста и новобранцев.

У детей старшего школьного возраста, особенно подростков (девушек), ОРЛ часто дает о себе знать как бы исподволь — субфебрилитетом, болью в одном или нескольких суставах и преходящей припухлостью в них.

В последнее время отмечается рост числа случаев латентного формирования РПС без четких указаний в анамнезе на перенесенную ОРЛ.

Этиология

Этиологическим фактором ОРЛ является БГСА, который играет роль пускового механизма, источника антигенов. БГСА имеет особый ревматогенный фактор, определяющий развитие ОРЛ.

На первый план выходит понятие о сочетании иммунологического статуса хозяина и наличии возбудителя (стрептококка).

Результаты исследований во время вспышек стрептококковых инфекций и следовавших за ними подъемов заболеваемости ОРЛ поставили вопрос о существовании «ревма-тогенных» БГСА-штаммов. Были определены и их свойства.

БГСА-штаммы обладают тропностью к носоглотке, имеют большую гиалуроновую капсулу, формируют мукоидные колонии на кровяном агаре и короткие цепи в бульонных культурах, индуктируют типоспецифические антитела.

Помимо перечисленного, БГСА-штаммы обладают высокой контагиозностью, имеют крупные молекулы М-протеина на своей поверхности, характеризуются генетической структурой М-протеина, имеют в молекулах М-протеина эпитопы, перекрестно реагирующие с различными тканями макроорганизма-хозяина (с миозином, синовией, мозгом, сарколеммальной мембраной мышечных волокон миокарда).

В этиологии также играют роль наличие аллоантигена В-лимфоцитов — генетического маркера восприимчивости к ревматизму, семейная отягощенность по данному заболеванию, общность фенотипа HLA, в частности, группы В-5 (по Москве — HLA AII, В-27В-35, CW-2, CW-3, DR-5, DR-7).

Патогенез

В период острой стрептококковой инфекции определенное значение имеет токсическое влияние компонентов стрептококка (М-протеина, стрептолизина О и S, стрептогиалуронидазы и др.), в дальнейшем — развитие типичного иммунного воспаления с гипериммунным антительным ответом.

Особенности патогенеза ОРЛ обусловлены схожестью антигенной структуры (F-фрагментов) БГСА и кардиомиоцитов, формированием аутоиммунных реакций, в частности реагирующих антигенов возбудителя. С этих позиций объясняют перекрестные реакции между антигенами клеточных мембран БГСА и компонентами мышечных клеток миокарда, а также сосудистой стенки.

Клиника

В типичных случаях ОРЛ начинается внезапно. Спустя 2—3 недели после перенесенной острой БГСА-инфекции глотки повышается температура тела до 38°С и выше, возникает мигрирующий полиартрит, реже — серозит.

Ревматический полиартрит

Этот клинический синдром первой атаки ОРЛ — один из ведущих. Его частота варьируется от 60 до 100 %. Характеризуется преимущественно экссудативным воспалением. Тяжесть суставного синдрома различна. Поражаются преимущественно крупные и средние суставы (коленные, голеностопные, реже локтевые, плечевые, лучезапястные).

Для ревматического полиартрита характерны доброкачественность, летучесть воспалительных поражений с переменным, часто симметричным вовлечением суставов и полной регрессией воспалительных изменений в них в течение 2—3 недель. Под влиянием современной противовоспалительной терапии этот срок укорачивается до нескольких дней или даже часов.

К наиболее ярким клиническим проявлениям относят вынужденное неподвижное положение больного в постели с полусогнутыми в пораженных коленных суставах конечностями, лихорадку, достигающую 39—40°С, обильный пот с характерным кислым запахом.

Отмечаются равномерная припухлость и выраженная болезненность при пальпации и движениях в воспаленных суставах, возможны повышение температуры и покраснение кожи над ними.

Классический мигрирующий полиартрит в последние годы отмечается редко, чаще заболевание протекает в форме преходящего олигоартрита и реже моноартрита,

У мужчин молодого возраста иногда возникают атипичные проявления суставного синдрома в виде асимптомных сакроилеитов I-II стадии по Dale и поражения мелких суставов стоп и кистей.

В 10—15 % случаев выявляются полиартралгии. В отличие от артрита они не сопровождаются ограничением движений, болезненностью при пальпации и другими симптомами воспаления.

Ревматический артрит, как правило, сочетается с ревмокардитом и реже (примерно у 15 % больных) протекает изолированно.

Ревматический кардит

Это главный синдром ОРЛ, который определяет тяжесть течения заболевания и его исход Он наблюдается в 90—95 % случаев.

Основным критерием ревмокардита является вальвулит, который проявляется длительным дующим систолическим шумом, связанным с I тоном органической природы, и сочетается с перикардитом и (или) миокардитом. Он занимает большую часть систолы, лучше всего прослушивается в области верхушки сердца, часто проводится в область левой подмышечной ямки.

Интенсивность шума меняется, особенно на ранних стадиях заболевания, и практически не изменяется при перемене положения тела и фазы дыхания.

Функциональные шумы здоровых людей (особенно детей и подростков) отличаются от органических шумов:

1) отсутствием связи с I тоном;

2) меньшей длительностью;

3) более мягким тембром.

Они непостоянны, их характер меняется в зависимости от положения тела и фазы дыхания.

Обычно эти шумы бывают двух типов: дующий шум выброса, наиболее хорошо выслушиваемый над легочной артерией, и низкочастотный музыкальный шум, слышимый вдоль левого края грудины.

Дующий шум напоминает шумы, вызванные стенозом устья аорты, и часто проводится в область шеи.

Низкочастотный шум напоминает шумы, возникающие при недостаточности митрального клапана, он проводится к верхушке сердца.

Митральная дилатация и регургитация сердца в результате быстрого сброса крови из предсердия в желудочек обусловливают усиление III тона сердца.

Часто вслед за III тоном возникает мезосистоличе-ский низкочастотный шум, который может заглушить его и лучше всего выслушивается при задержке дыхания в фазе выдоха у пациента, лежащего на левом боку.

При наличии такого шума необходимо в первую очередь исключить наличие сформировавшегося митрального стеноза, характеризующегося низкочастотным нарастающим громким верхушечным пресистолическим шумом с последующим усиленным I тоном.

Базальный протодиастолический шум при остром ревмокардите характерен для аортальной регургитации. Он максимально выслушивается при наклоне больного вперед после глубокого выдоха у левого края грудины, начинает выслушиваться сразу после II тона, отличается высокой частотой, дующим и убывающим характером. Клинические проявления пери- и миокардита (нестойкий шум трения плевры, глухость сердечных тонов, тахикардия, одышка, нарушения ритма и проводимости на ЭКГ) отмечаются с различной степенью выраженности и частоты. Они довольно быстро изменяются, особенно при адекватном лечении.

Наиболее информативным методом диагностики острого ревмокардита является двухмерная эхокардиография с применением доплеровской техники. Она позволяет оценить анатомию сердца, состояние его кровоснабжения, наличие выпота в перикарде, а также дает возможность распознать клапанную регургитацию без аускультативных симптомов.

Важнейшая особенность первичного ревмокардита — положительная динамика его клинических и параклинических проявлений под влиянием активной антиревматической терапии.

В преобладающем большинстве случаев в результате лечения нормализуется частота сердечных сокращений, восстанавливается звучность тонов, уменьшается интенсивность систолического и диастолического шумов, сокращаются границы сердца, исчезают симптомы не-достаточности кровообращения.

Частота развития РПС после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20—25 %. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще всего митральная недостаточность. Реже формируются недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально-аортальный порок. Примерно у 7—10 % детей после перенесенного первичного ревмокардита развивается пролапс митрального клапана.

У подростков, перенесших первую атаку ОРЛ, пороки сердца диагностируются в 1/3 случаев. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39—45 %. Максимальная частота возникновения РПС (75 %) наблюдается в течение 3 лет от начала заболевания. У перенесших первую атаку ОРЛ в возрасте 23 лет и старше сочетанные и комбинированные РПС возникают в 90 % случаев.

Малая хорея

Диагностируется в 6—30 % случаев, преимущественно у детей, реже у подростков. Чаще заболевают девочки и девушки. Ее клинические проявления — пентада синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях: хореические гиперкинезы, мышечная гипотония вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей, статокоординационные нарушения, сосудистая дистония и психопатологические явления.

Симптоматика малой хореи заявляет о себе постепенно. Спокойный, общительный ребенок становится пассивным, замкнутым, эмоционально неустойчивым, эгоистичным. Рассеянность, снижение внимания, быстрая утомляемость, обидчивость, враждебность к окружающим, вспышки гнева, крик, эмоциональная холодность и другие формы необычного поведения привлекают внимание родителей и педагогов. Нередко ребенка упрекают за капризы, недисциплинированность, леность. Позднее к этим изменениям психики добавляются симптомы двигательного беспокойства, снижение мышечного тонуса, дискоординация движений, что приводит к их неловкости, несоразмерности, к неустойчивой, спотыкающейся, иногда подпрыгивающей походке.

В беспорядочные насильственные движения (гиперкинезы) могут вовлекаться все мышцы, но в большей степени мышцы лица, кистей и стоп. Больной не в состоянии длительно сохранять спокойное выражение лица, он гримасничает, хмурит брови, надувает щеки, высовывает язык. Насильственные движения языка, сокращения мышц гортани обусловливают типичную невнятную, отрывистую речь, сопровождающуюся заиканием и неправильной расстановкой ударений.

Ребенку трудно удержать в руке столовые приборы, самостоятельно употреблять пищу. Вследствие гиперкинезов изменяется почерк, написанное становится трудным для прочтения. Гиперкинезы чаще бывают двусторонними, реже односторонними. Они заметно усиливаются при волнении, иногда при физической нагрузке и полностью исчезают во время сна.

Расстройства координации движений выявляются при проведении ряда проб.

Закрыв глаза, ребенок не может выполнять пальценосовую, пяточно-коленную пробы, для ряда пациентов оказывается невозможным держать одновременно закрытыми глаза и высунутым язык (симптом «глаз и языка» Филатова).

Характерное для хореи снижение тонуса мышц у некоторых больных проявляется симптомом «дряблых плеч» (при поднимании больного за подмышки голова глубоко погружается в плечи). В очень редких случаях на первый план в клинической картине болезни может выступать мышечная гипотония.

Ребенок не в состоянии ходить, двигаться, в положении сидя падает на бок, в результате у окружающих возникает мысль о внезапном развитии распространенных параличей.

Среди других клинических признаков хореи описаны симптомы Черни (втягивание эпигастральной области при вдохе) и Гордона (задержка обратного сгибания голени при вызывании коленного рефлекса в результате тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра).

На фоне адекватной терапии выраженность гиперкине-зов постепенно уменьшается.

Длительность атаки в общей сложности не превышает 3 месяцев. Остаточные явления малой хореи могут сохраняться до 6—12 месяцев.

Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиниче-скими синдромами ОРЛ (кардитом, полиартритом). Однако у 5—7 % больных это единственное проявление заболевания.

Кольцевидная эритема

Наблюдается у 4—17 % детей на высоте атаки ОРЛ, у взрослых — в 2 % случаев.

Эритема локализуется преимущественно на проксимальных отделах конечностей и туловище (за исключением лица).

Высыпания бледно-розовые, иногда с синеватым оттенком, порой едва различимые, кольцевидные. Характерен тонкий, местами исчезающий ободок кольца с четко очерченным наружным и более бледным расплывчатым внутренним краем. Диаметр высыпаний колеблется от нескольких миллиметров до ширины детской ладони.

Кожные элементы не возвышаются над уровнем кожи, не сопровождаются зудом, легко исчезают при надавливании, впоследствии не оставляют пигментации, шелушения, атрофических изменений, резко отличаются от других кольцевидных кожных высыпаний тонкостью и эфемерностью рисунка.

Подкожные ревматические узелки в последние годы наблюдаются очень редко (1—3 %), чаще у детей. Это округлые единичные или множественные симметричные плотные, малоподвижные безболезненные образования размером от нескольких миллиметров до 1—2 см. Кожа над ними подвижная, невоспаленная, цвет ее не изменен. Узелки возникают быстро — в течение нескольких часов, незаметно для больного, в результате чего без детального исследования могут быть не замечены. Они появляются обычно в ткани фасций, апоневрозов, сухожилий, периоста, суставных сумок, иногда непосредственно в подкожной клетчатке. Излюбленная локализация — разгибательные поверхности локтевых, коленных, пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов, область лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочная область сухожильного шлема. Узелки лучше всего выявляются при пальпации области максимально согнутых суставов, а при локализации их на апоневрозах - путем легкого движения кожи над ними. Цикл обратного развития составляет в среднем 1—2 месяца без каких-либо определяемых остаточных рубцовых изменений.

При ОРЛ у детей могут быть боль в животе, обусловленная поражением брюшины (абдоминальный синдром), тахикардия без связи с повышением температуры тела, недомогание, боль за грудиной, анемия. Поскольку эти симптомы характерны для многих заболеваний, они способны служить лишь дополнительным подтверждением диагноза «ОРЛ».

Критерии диагностики. Установить достоверный диагноз «ОРЛ» — нелегкая задача, особенно у подростков, из-за динамичности и лабильности у них физиологических процессов, приводящих к развитию реакций дезадаптации.

Критерии диагностики [ВОЗ, 1988]

Рассматривают две группы синдромов: большие и малые. К большим относят кардит, полиартрит, хорею, кольцевую эритему и подкожные ревматические узелки. Малые признаки — лихорадка, артралгии, изменения на ЭКГ, присущие миокардиту.

Наличие двух больших и одного малого или двух малых симптомов делает диагноз ОРЛ достоверным, наличие одного большого и двух малых — вероятным.

Этап лабораторной диагностики необходим для уточнения активности процесса и оценки тяжести острого воспаления.

Определяются неспецифические показатели воспаления (определение СОЭ, С-реактивного белка, концентрации комплемента). Выявляются признаки присутствия стрептококка: рост титра антистрептолизина О и S (положителен у 80 % больных), антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, антистрептодезоксирибонуклеазы, антистрептозим-тест (в норме до 200 УЕ, при ОРЛ повышается у 95 % больных). Наиболее убедительно определение так называемого сердечно-реактивного антигена иммунофлюоресцентным методом.

Прогноз

РЛ определяется исключительно характером формирующегося порока, его локализацией, тяжестью и характером нарушения гемодинамики.

Лечение

Программа лечения должна быть максимально индивидуализирована и основана на дифференцированной оценке варианта течения и степени активности патологического процесса, с учетом выраженности кардита характера клапанного порока сердца, стадии недостаточности кровообращения и многих других показателей.

Пациентам, которым поставлен диагноз «ОРЛ», показана госпитализация с соблюдением постельного режима в течение первых 2—3 недель болезни. Больным проводят все необходимые виды терапии, включают в рацион достаточное количество полноценных белков (не менее 1 г на 1 кг массы тела), ограничивают поваренную соль. В целом программа лечения складывается из этиотропной (противомикробной), патогенетической (противовоспалительной), симптоматической терапии, а также реабилитационных мероприятий.

Бактерицидная терапия достигается введением бициллина-5 по 1 200 000—1 500 000 ЕД в сутки через каждые 2 недели в течение 1,5—2 месяцев, а затем через 21 день.

Противовоспалительная терапия — вольтарен, индоме-тацин с начальной дозой 150 мг в сутки, ортофен. При панкар-дите назначают кортикостероиды по 20—30 мг в сутки в течение 2 недель с последующим переходом на НПВП.

При затяжном течении ОРЛ показаны диклофенак (75—100 мг в сутки), плаквенил (0,2—0,25 г в сутки).

По окончании курса лечения сразу же начинают профилактику повторных случаев ОРЛ. Ежемесячно (в течение 1 года) вводят 1 200 000 ЕД бициллина. Если заболевание началось в 8—9 лет, то до 25 лет рекомендуют непрерывно вводить бициллин. ВОЗ рекомендует активную профилактику ОРЛ при нарастании титра АТ к сердечно-реактивному антигену, определяемому каждые 3 месяца.

Возможно сезонное назначение ацетилсалициловой кислоты. Систематически проводимая профилактика снижает частоту рецидивов с 0,2 до 0,005 на одного больного в год.


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!