Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Поделиться  →
Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я

Системная красная волчанка (СКВ)

Синонимы СКВ: острая красная волчанка, эритематозный хрониосепсис, эндокардит Либмана — Сакса. Это хроническое полисиндромное заболевание соединительной ткани и сосудов с ведущим аутоиммунным механизмом патогенеза, которое относится к группе диффузных болезней соединительной ткани («больших» коллагенозов) наряду с системной склеродермией, дерматомиозитом и узелковым периартериитом

Этиология

Конкретный этиологический фактор не установлен. В пользу вирусной этиологии свидетельствуют изменения противовирусного иммунитета, преимущественно в отношении парамиксовирусов (таких как корь, грипп А и В, парагриппы и др.), а возможно, других РНК-содержащих вирусов, обнарркение тубулоретикулярных включений в эндотелии сосудов пораженных органов, лимфоцитотоксических антител и антител к двуспиральной (вирусной) РНК у больных, членов их семей и у медицинского персонала, работающего с больными. Последние являются маркерами хронической вирусной персйстирующей инфекции. Свою роль играет наследственно-генетический фактор (у ряда больных в семьях имеются СКВ и другие заболевания соединительной ткани, отмечается связь с некоторыми антигенами группы HLA — В7, В35). Определенную роль играют половые гормоны: подавляющее большинство больных СКВ — женщины.

Патогенез

Ведущее значение в патогенезе системной красной волчанки имеют нарушения гуморального и клеточного иммунитета. В результате снижения контроля со стороны клеточного иммунитета возникают антинуклеарные АТ. Антиядерные АТ способны образовывать ЦИК, откладывающиеся в различных тканях и вызывающие их повреждение, связанное с активацией комплемента и других медиаторов воспаления. Обнаружены противосердечные, противокар-диолипидные, противопочечные и другие АТ, а также АТ против форменных элементов крови. Выявлено отложение ИК в клубочках почек, сосудах, банальной мембране кожи и других тканях. В процессе воспаления и деструкции соединительной ткани высвобождаются новые антигены, в ответ на которые формируются антитела, образуются иммунные комплексы и таким образом создается своего рода порочный круг. В пользу патогенетического значения ЦИК свидетельствует гипокомплементемия, т. е. снижение содержания как цельного комплемента, так и его компонентов. Возможна семейно-генетическая предрасположенность.

Патоморфология

Характерны 4 основных вида гистологических изменений, которые наблюдаются в большинстве пораженных органов в различных сочетаниях:

1) фибриноидные изменения, свойственные дезорганизации соединительной ткани;

2) склероз, особенно характерно формирование фиброзных тканей вокруг селезеночных артерий (феномен луковой шелухи);

3) гематоксилиновые тельца — очаги внеклеточно расположенного базофильного вещества, являющегося продуктом деградации ядерного вещества;

4) васкулярные изменения — в интиме развиваются фибриноидные изменения, утолщение эндотелиальной выстилки.

Вследствие вышеуказанных изменений определяются различные морфологические изменения в органах.

Классификация

СКВ классифицируется по клиническому течению.

Острое течение — острое начало в ближайшие 3—6 месяцев, выраженная полисиндромность — люпус-нефрит или поражение ЦНС.

Подострое течение — болезнь начинается постепенно с общих симптомов, артралгий, разнообразных, обычно неспецифических, поражений кожи. В течение 2—3 лет развивается характерная полисиндромность.

Хроническое течение проявляется множественными рецидивами тех или иных синдромов (синдрома Рейно, дискоидной волчанки, полиартрита, полисерозита).

На 5—10-м году присоединяются другие органные поражения (нефрит, пневмонит); на 10—15-м году могут развиться явления деформирующего полиартрита.

По клинико-лабораторным данным различают 3 степени активности.

Клиника

Жалобы больных весьма разнообразны и связаны с ведущей симптоматикой. Чаще всею больных беспокоят боли в суставах, лихорадка, нарушение аппетита, сна и пр. Страдают преимущественно женщины молодого возраста (20—30 лет), однако за последние годы заболевание все чаще встречается среди подростков. Начинается болезнь с рецидивирующего полиартрита, напоминающего ревматический, повышения температуры, различных кожных высыпаний, недомогания, слабости, потери массы тела Реже наблюдается острое начало с высокой температурой, резкими болями и припухлостью в суставах, выраженным кожным синдромом, полисерозитом, нефритом и др.

У трети больных многие годы (5—10 лет и более) болезнь имеет моносиндромный характер — с рецидивирующим артритом, полисерозитом, синдромами Рейно, Верльгофа, дискоидной волчанки. В дальнейшем отмечается рецидивирующее течение с постепенным вовлечением в процесс различных органов и систем организма. Клиническая картина болезни характеризуется полиморфизмом проявлений и неудержимо прогрессирующим течением, нередко со смертельным исходом в связи с недостаточностью функции того или иного органа или присоединением вторичной инфекции.

Поражение суставов в виде так называемого волчаночного артрита наблюдается практически у всех больных в виде мигрирующих артралгий или артритов, преходящих болевых сгибательных контрактур. Преимущественно поражаются мелкие суставы кистей рук, лучезапястные, голеностопные, реже крупные суставы. У ряда больных может развиться деформация в виде веретенообразной формы пальцев рук, сопровождающаяся мышечными атрофиями, особенно ярко выраженными на тыле кистей. Суставной синдром нередко сопровождается распространением патологического процесса на периартикулярные ткани, упорными миалгиями, миозитами, болями в костях.

При рентгенологическом исследовании обнаруживается эпифизарный остеопороз; при хроническом полиартрите и развитии деформаций отмечаются сужение суставных щелей, главным образом в межфаланговых суставах кисти, реже в запястно-пястных и лучезапястных суставах, истончение субхондральных пластинок, мелкие узуры суставных концов костей с подвывихами. При биопсии синовиальной оболочки выявляется острый или подострый синовит, характеризующийся бедностью клеточных реакций, большой ядерной патологией и обнаружением гематоксилиновых телец.

Поражение кожи наблюдается почти так же часто, как и суставов.

Типичными являются эритематозные высыпания в области спинки носа и скуловых дуг («бабочка»). Они имеют большое диагностическое значение и наблюдаются в нескольких вариантах:

1) сосудистая «бабочка» — в виде разлитой нестойкой гиперемии с синюшным оттенком, которая усиливается при волнении или изменении внешних факторов (таких как холод, ветер, инсоляция);

2) «бабочка» типа центробежной эритемы — стойкие эрите-матозно-отечные пятна, иногда с нерезким гиперкератозом;

3) «бабочка» в виде ярко-розовых с резким плотным отеком пятен на фоне общей отечности лица, особенно век;

4) «бабочка», состоящая из элементов дискоидного типа с четкой рубцовой атрофией. Эритематозные изменения могут локализоваться также на мочках ушей, шее, лбу, волосистой части головы, красной кайме губ, туловище (чаше в верхнем отделе грудной клетки в виде декольте), конечностях, над пораженными суставами. У части больных отмечаются неспецифические высыпания в виде полиморфной эритемы, крапивницы, пурпуры, узелков и других элементов. Необходимо обращать внимание на энантему на слизистой оболочке полости рта и твердом небе. У ряда больных развиваются афтозный стоматит, молочница, геморрагии. Определенное диагностическое значение имеет волчаночный хейлит — отечность и застойная гиперемия красной каймы губ с плотными сухими сероватыми чешуйками, иногда корочками и эрозиями и последующим развитием более или менее выраженной рубцовой атрофии.

Своеобразным эквивалентом «бабочки» первого и второго типов являются васкулиты — мелкие эритематозные пятна с небольшой отечностью, телеангиэктазиями и легкой атрофией на концевых фалангах пальцев рук и ног, реже на ладонях и подошвах. Наблюдаются различные трофические расстройства — выпадение волос, деформация и ломкость ногтей, язвенные дефекты, пролежни и др.

Полисерозит — двусторонний плеврит и перикардит, реже перитонит — считается составным компонентом диалогической триады наряду с дерматитом и артритом. Характерна миграция процесса с одной серозной оболочки на другую. Выпот обычно невелик и по цитологическому составу напоминает ревматический, но содержит LE-клетки и антинуклеарные факторы. Рецидивируя, серозиты могут привести к развитию спаек вплоть до облитерации полости перикарда, плевры. Клинические проявления серозитов обычные (боли, шум трения перикарда, плевры и т. д), но в связи с небольшим экссудатом и тенденцией к их быстрому исчезновению они не всегда вовремя распознаются и ретроспективно выявляются по плевроперикардиальным спайкам или утолщению плевры при рентгенологическом исследовании.

Поражение сердечно-сосудистой системы весьма характерно для системной волчанки. Обычно последовательно поражаются две или все три оболочки сердца. Наиболее характерны перикардиты. Сравнительно часто наблюдается атипичный бородавчатый эндокардит (Либмана — Сакса) на митральном и трикуспидальном клапанах; подобные изменения иногда встречаются на всех клапанах сердца, пристеночном эндокарде и крупных сосудах. Типичны нечеткость и нестойкость аускультативных признаков эндокардита. Нередко он оканчивается развитием краевого склероза клапана и реже — формированием недостаточности митрального клапана.

Миокардит клинически проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, сердцебиением, неопределенными болями в области сердца, одышкой, приглушенностью тонов, сердца, изменением границ сердечной тупости, появлением систолического, реже диастолического шума на верхушке сердца или на легочной артерии. При диффузном процессе все перечисленные признаки выражены чрезвычайно резко, наблюдаются цианоз, коллапсы, ритм галопа. На ЭКГ отмечаются снижение вольтажа зубцов, увеличение систолического показателя, уширение и деформация комплексов QRFS и реже — зубца Р, смещение интервала S-Т; в редких случаях замедляется атриовен-трикулярная проводимость, возникают экстрасистолия и другие нарушения ритма. На ФКГ с большим постоянством выявляются систолический шум, преимущественно низкочастотный, разнообразный по форме и продолжительности, снижение амплитуды тонов, дополнительные III и IV тоны. Признаки поражения сосудов при СКВ входят в картину поражения отдельных органов. Тем не менее следует отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго до типичной картины болезни), поражение как мелких, так и крупных артериальных и венозных стволов.

Поражения легких могут быть связаны с основным заболеванием или со вторичной банальной пневмококковой инфекцией. Волчаночный процесс в легких при остром течении по типу васкулита («сосудистая пневмония») или пневмонита проявляется тяжелой одышкой, мучительным кашлем, большей частью сухим или с трудноотделяемой окрашенной кровью мокротой; выражен цианоз лица и конечностей. При перкуссии не удается обнаружить каких-либо изменений. При аускультации прослушивается большое количество необычайно звонких мелкопузырчатых хрипов или крепитация.

Рентгенологическое исследование у таких больных показывает весьма небольшие изменения в виде усиления и деформации легочного рисунка, преимущественно в средненижних отделах легких; временами можно обнаружить очаговоподобные тени.

Хронически текущие интерстициальные изменения (пневмонит), при которых, воспалительный процесс распространяется преимущественно по периваскулярной, перибронхиальной и междольковой соединительной ткани с возможным распространением патологического процесса на альвеолярные перегородки, характеризуются постепенно усиливающейся одышкой при минимальных изменениях физикальных данных. Рентгенологически в этих случаях обнаруживаются сетчатое строение усиленного легочного рисунка, нередко высокое стояние диафрагмы и базальные дисковидные ателектазы. Описанная рентгенологическая картина имеет большое диагностическое значение.

Поражения желудочно-кишечного тракта. В остром периоде болезни отмечаются анорексия и диспепсические явления, неопределенные боли в животе, диарея. Боль в животе может быть связана с инфарктом селезенки, вазомоторными мезентериальными нарушениями, геморрагическим отеком брыжейки и стенки кишечника, с развитием у ряда больных своеобразной рецидивирующей обструкции тонкой кишки (сегментарный илеит). В редких случаях возможно развитие некротически-язвенного процесса, дающего картину афтозного стоматита, эзофагита и гастроэнтероколита (иногда приводящего к перфорации язвы и бактериальному перитониту) или панкреатита. Нередко, особенно в терминальных случаях, наблюдается боль в животе с элементами раздражения брюшины (перитонизм), обусловленная апоплексией яичников.

Поражение почек (волчаночный гломерулонефрит, люпус-нефрит) наблюдается у половины больных, обычно в период генерализации процесса, на фоне выраженной аутоиммунизации; лишь изредка заболевание начинается с почечной патологии по типу нефропатии беременных или острого нефротического синдрома. Встречаются различные варианты поражения почек — мочевой синдром (с небольшой протеинурией и скудным осадком мочи), нефритический и нефротический; в последние годы привлекает к себе внимание пиелонефритический, особенно у пролеченных кортикостероидами и цитотоксическими средствами (аза-тиоприном, циклофосфамидом). Радиоизотопная реногра-фия и другие методы функциональной диагностики, а также гистоморфологическое (иммуноморфологическое) исследование биоптата почки выявляют люпус-нефрит значительно чаще. Наибольшее значение в распознавании волчаночной природы гломерулонефрита имеет биопсия почек. Развитие почечной патологии у больных с рецидивирующим суставным синдромом, лихорадкой и стойко ускоренной СОЭ требует исключения волчаночной природы нефрита Следует помнить, что почти у каждого пятого больного с нефротическим синдромом имеет место СКВ.

Поражение нервно-психической сферы встречается у половины больных во всех фазах заболевания. Начало болезни проявляется слабостью, быстрой утомляемостью, адинамией, раздражительностью, подавленным настроением, головной болью или тяжестью в голове, нарушением сна, повышенной потливостью и т. д. В разгар заболевания можно наблюдать разнообразные симптомы и синдромы со стороны центральной и периферической нервной системы.

Обычно отмечаются быстропроходящие сдвиги в эмоциональной сфере (неустойчивое, подавленное настроение или эйфория), бессонница, снижение памяти и интеллекта. Могут быть выражены и бредовые состояния, галлюцинации (слуховые или зрительные), эпилептиформные припадки, нарушения суждения, критики, переоценка своих возможностей и др. Нужно иметь в виду, что эти нарушения (особенно в эмоциональной сфере) могут развиваться и вследствие гормональной терапии (стероидные психозы).

Поражение ретикулоэндотелиальной системы выражается в увеличении всех групп лимфатических узлов — весьма частом и, по-видимому, раннем признаке генерализации волчаночного процесса, а также в увеличении печени и селезенки. Поражения печени чрезвычайно разнообразны. Изредка возникают желтушные волчаночные гепатиты, клинически напоминающие острый вирусный гепатит. У ряда больных увеличение печени может быть обусловлено сердечной недостаточностью при тяжелом диффузном миокардите или легочном сердце. Часто отмечается жировая дистрофия печени, которая редко клинически проявляется.

Диагностика

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации (1982 г.):

1) высыпания в скуловой области («бабочка»);

2) дискоидное высыпание (эритематозные бляшки с кератозом);

3) фотосенсибилизация;

4) язвы в полости рта;

5) артрит двух и более периферических суставов;

6) серозит;

7) поражение почек при персистирующей протеинурии 0,5 г в сутки и более;

8) неврологические нарушения — судороги;

9) гематологические нарушения — гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения (меньше 100,0 х 109/л);

10)иммунные нарушения — положительный LE-тест, АТ к ДНК и к нативной ДНК, ложноположительная реакция на сифилис (РИП и РИФ) в течение 6 месяцев;

И) повышение содержания антинуклеарных АТ, не связанное с лекарствами, способными вызвать СКВ. Считается, что при наличии 4 и более признаков диагноз

СКВ достоверен.

Лечение

Этиотропной терапии СКВ не существует. На первый план выступает комплексная патогенетическая терапия, направленная на подавление иммунокомплексного процесса На первом месте стоят глюкокортикостероиды. Вопрос о дозе решается индивидуально; при третьей, наиболее тяжелой степени активности доза преднизолона составляет 60—40 мг в сутки, при второй степени — 30—40, при первой — 15—20. Лечение в максимальной дозе проводится до достижения клинического эффекта (обычно 1—1,5 месяца), после чего начинают постепенное уменьшение дозы не более чем на 2,5 мг в неделю. Лечение СКВ длительное, годами больные находятся на поддерживающих дозах гормонов (обычно это 5—10 мг в сутки), т. е. на дозах, когда сохраняется клинико-лабораторная ремиссия. При лечении необходимо помнить о возможности осложнений глюкокортикостероидной терапии, их предупреждают введением препаратов калия, анаболических гормонов, антацидов, гипотензивных и мочегонных средств и пр.

При неэффективности ГКС показано назначение цитотоксических иммунодепрессантов в комбинации со средними дозами преднизолона азатиоприна (10 мг в сутки) или циклофосфамида в дозе 100—200 мг в сутки, преднизолона 30 мг в сутки В основном цитостатики применяются при поражении почек, на другие проявления СКВ они влияют мало. Применяется пульс-терапия метилпреднизолоном (введение 1000 мг метилпреднизолона 3 дня подряд) на фоне обычной терапии преднизолоном.

При активных формах волчаночной нефропатии используют такие методы, как плазмаферез и гемосорбция.

В качестве дополнения в течение длительного времени, особенно при поражениях кожи, применяют аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил по 0,25 г 1—2 раза в сутки).

Профилактика

Заключается прежде всего в предупреждении обострений. Главное — это длительный прием поддерживающих доз ГКС, исключение вредных влияний внешней среды (инсоляции), своевременное лечение интеркуррентных заболеваний.

Прогноз

Остается серьезным, особенно при поражении почек. При своевременном распознавании и правильном лечении у большинства больных удается добиться длительной ремиссии.


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!