Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Поделиться  →
Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я

Дерматомиозит

Дерматомиозит (полимиозит, склеродерматомиозит, генерализованный миозит, генерализованный фибромиозит) — системное заболевание, при котором, помимо поражения кожи и мышц, часто выявляются различные изменения со стороны внутренних органов.

Эпидемиология

Заболевание относительно редкое. Истинную частоту встречаемости его определить довольно трудно. По данным американских специалистов, болеют 5 человек на 1 млн населения.

Этиология

Изучена недостаточно. Предполагают вирусную природу дерматомиозита. Заболевание нередко начинается после переохлаждения, инсоляции, травм, беременности, медикаментозных назначений, введения вакцин и сывороток и др. Опухолевые процессы также могут быть причиной болезни (примерно у 20—30 % больных). Имеет значение генетическая предрасположенность: наличие в семье больных дер-матомиозитом, аутоиммунных заболеваний, большая частота наличия HLA B8 и DW3.

Патогенез

Дерматомиозит является аутоиммунным заболеванием с образованием аутоантител к мышцам, отложением иммуноглобулинов в стенке сосудов скелетных мышц. В то же время частое поражение женщин (2:1), нередкое развитие болезни в периоды менструальных нарушений (два возрастных пика болезни — в переходном и климактерическом периодах) показывают, что в патогенезе заболевания имеет значение нейроэндокринная реактивность организма.

Классификация

По остроте развития болезни и степени активности можно выделить 3 основные формы.

При остром течении тяжесть заболевания нарастает быстро, возникают генерализованные поражения поперечно-полосатой мускулатуры. На фоне общего лихорадочно-токсического состояния развивается дисфагия, возникают различные кожные высыпания, плотные отеки, постепенно снижается подвижность вплоть до полной обездвиженности, возможно поражение дыхательной мускулатуры и сердца со смертельным исходом. Однако чаще при своевременном лечении через несколько недель или месяцев состояние стабилизируется, происходит небольшое восстановление силы пораженных мышц, развивается их фиброз, могут оставаться мышечная слабость, контрактуры — процесс переходит в подострое или хроническое течение.

Хроническое течение — самое благоприятное, процесс развивается исподволь, общее состояние практически не страдает, продолжаются атрофия и склероз мышц, поражаются только отдельные группы мышц (главным образом дистальные отделы конечностей), длительно сохраняется работоспособность.

Паранеопластический дерматомиозит также может протекать остро или подостро, обостряться после радикального удаления опухоли, особенно при метастазировании.

Клиника

Начало заболевания острое или постепенное с мышечного синдрома (миастении, миалгии), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков. В дальнейшем оно приобретает рецидивирующее течение.

Поражение скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде миалгий при движении, надавливании и даже в покое, нарастающей мышечной слабости. Мышцы уплотняются, увеличиваются в объеме. Слабость нарастает и приводит к значительному нарушению активных движений, невозможности самостоятельно сесть, поднять конечности. При характерном для дерматомиозита поражении мышц шеи и плечевого пояса больные не могут поднять голову с подушки или удержать ее сидя или стоя. При значительном распространении процесса больные по существу,полностью обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в состоянии полнейшей прострации. Наблюдающийся миастенический синдром, как правило, не уменьшается от приема прозерина и его аналогов.

При его распространении на глоточные мышцы развивается дисфагия, поражение мимических мышц ведет к маскообразности лица, вовлечение в процесс диафрагмы — к нарушению дыхательной функции, застойным явлениям в легких, частым пневмониям. При поражении глазодвигательной мускулатуры развиваются страбизм, диплопия, двусторонний птоз и т. д.

Тяжелая мышечная патология при дерматомиозите создает ложную картину неврологической симптоматики, которую следует четко дифференцировать от истинного поражения нервной системы. На ранних этапах болезни мышцы болезненны и нередко отечны, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже — кальци-ноз. Кальциноз может также наблюдаться в подкожной клетчатке, особенно часто у молодых лиц, и легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромиографии изменения не специфичны, однако в сравнении с клиническими данными она может иметь диагностическое значение (снижение амплитуды, длительные низковольтные осцилляции частотой 20—40 Гц при максимальном усилии, снижение продолжительности отдельных потенциалов, полифазные потенциалы).

Поражения кожи крайне разнообразны, обычно имеют вид эритемы, чаще на открытых частях тела, но встречаются папулезные, буллезные высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер- и депигментация и т. п. В ряде случаев высыпания сопровождаются зудом. Весьма характерно и патогномонично наличие иериорбитального отека с пурпурно-лиловой (гелиотроповой) эритемой (так называемые дерматомиозитные очки). Плотный отек подкожной клетчатки может развиться над пораженными мышцами, придавая конечности веретенообразную форму.

Поражение суставов. Боли в суставах при движении и ограничение их подвижности вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц. При рентгенологическом исследовании со стороны костей и суставов обнаруживается лишь умеренный остеопороз.

Поражения сердца и сосудов. Наблюдается преимущественно поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера. Клинически изменения миокарда проявляются стойкой тахикардией и лабильностью пульса, снижением артериального давления, расширением границ сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке и т. д. При диффузном миокардите развивается тяжелая картина сердечной недостаточности. Электрокардиографические изменения выражаются снижением вольтажа, нарушением возбудимости и проводимости, снижением сегмента ST, инверсией зубца Т. Аритмии редки (преимущественно экстрасистолия и мерцательная аритмия). У трети больных наблюдается синдром Рейно.

Поражение легких связано с основным заболеванием, но чаще — с вторичной банальной инфекцией, к которой больные вследствие гиповентиляции легких и аспирации пищи очень предрасположены. Специфическое поражение легких при дерматомиозите обусловлено диффузным поражением интерстициальной ткани. При остром течении дерматомио-зита этот процесс особенно выражен. Больных беспокоят значительная одышка, цианоз. Аускультативно выявляются жесткое дыхание, крепитация. Рентгенологически наблюдается диффузное симметричное усиление легочного рисунка, преимущественно в медиальных отделах. Возможно медленное развитие распространенного легочного фиброза с гипертонией в малом круге кровообращения и легочным сердцем. Поражение желудочно-кишечного тракта наблюдается почти у половины больных Отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы гастроэнтероколита. Обычно эти явления обусловлены развивающейся мышечной патологией, однако возможно поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с отеком, геморрагиями и образованием некрозов. У ряда больных наблюдаются тяжелые желудочно-кишечные кровотечения, перфорации желудка и кишечника, иногда симптомы, симулирующие кишечную непроходимость. Поражение почек в виде незначительной альбуминурии или реже диффузного гломерулонефрита обычно развивается в пик заболевания. Поражение ретикулоэндотелиальной системы проявляется полиаденией и гепатоспленомегалией у половины больных.

Диагностика

Основывается на клинических симптомах заболевания: характерны симметричное поражение мышц и нарастающая мышечная слабость, миастенические симптомы не уменьшаются после приема прозерина; наблюдаются поражение кожи; дисфагия и другие признаки мышечно-висце-рального синдрома. Лабораторные критерии диагностики: повышение активности сывороточных ферментов, особенно КФК, ЛДГ, АсАТ и др.

Необходимо исключить наличие опухолевого процесса и диффузных заболеваний соединительной ткани, с которыми может сочетаться ДМ. Существенное значение имеет биопсия пораженных мышц. Определенную роль играет электромиография, которая позволяет отличить полимиозит от других мышечных дистрофий.

Лечение

На первый план выступают глюкокортикостероиды. При лечении острых форм используют большие дозы преднизолона (не менее 80—100 мг в сутки) до клинико-лабораторного улучшения. В дальнейшем медленно снижают дозы до поддерживающих (30—40 мг). На 2—3-м году поддерживающую дозу снижают до 20—30 мг; при остром и хроническом течении начальная доза соответственно меньше (60—30 мг в сутки).

Учитывая очень длительное применение больших доз преднизолона, необходимы контроль возникновения осложнений и их коррекция. Из ГКС не рекомендуется использовать триамцинолон, который сам вызывает миопатию.

Если терапия преднизолоном неэффективна, то присоединяют цитостатики (преимущественно азатиоприн) в дозе 2—3 мг/кг в сутки. Для усиления и закрепления эффекта длительно применяют аминохинолиновые препараты (делагил и иные по 0,25 г в сутки).

Для лечения кальциноза применяют двунатриевую соль этилен-ди-аминотетрауксусной кислоты (Na2ЭДТА) в виде внутривенных капельных вливаний по 3—5 г курсами по 5 дней с перерывом в 5 дней (3—4 курса).

С улучшением состояния больного и уменьшением активности процесса используют ЛФК, массаж и физиотерапию.

Профилактика

Профилактика является вторичной и состоит в адекватной поддерживающей терапии и устранении влияния на организм аллергизирующих факторов.


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!