Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Поделиться  →
Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я

Диффузный эозинофильный фасциит

Диффузный эозинофильный фасциит (синдром Шульмана) — системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением глубокой фасции подкожной клетчатки и подлежащих мышц и дермы, сопровождающееся эозинофилией и гипергаммаглобулинемией.

Эпидемиология

Не изучена.

Патоморфология

Эпидермис и внешние слои дермы чаще нормальные, иногда утолщены, отечны. В глубоких слоях кожи и подкожной клетчатке — периваскулярные гистиоцитарные инфильтраты с включением отдельных эозинофилов и развитием фиброза

Особенно существенные изменения при этом заболевании происходят в фасции. Она утолщена во много раз, инфильтрирована большим количеством лейкоцитов и гистиоцитов с примесью плазматических клеток и эозинофилов, имеются и фиброидные изменения коллагеновых волокон вплоть до фибриноидного некроза В дальнейшем развивается склероз.

Этиология

Этиология и патогенез изучены недостаточно.

К провоцирующим факторам относят переохлаждение, физическое перенапряжение, подъем и ношение тяжестей, больших спортивных тренировок, травмы. Имеется определенная генетическая предрасположенность: семейные случаи очаговой или ССД, РА и других заболеваний.

Патогенез

Отмечены, как при всех диффузных заболеваниях соединительной ткани, иммунные нарушения (гипергаммаглобулинемия, повышение IgG в крови, ЦИК-иммунное воспаление фасции). Считается, что происходит антигенное повреждение в результате чрезмерного физического напряжения пораженных тканей, включая мышцы. В очаг поступают эозинофилы; вовлеченные в очаг фагоциты стимулируют развитие воспаления и фиброз. Предполагается, что это иммунокомплексное заболевание, связанное с физическим перенапряжением, на фоне семейной генетической предрасположенности.

Согласно другой точке зрения происходят преимущественное нарушение клеточного иммунитета, вовлечение субпопуляции Т-лимфоцитов, обладающих Н2-рецепторами (гистаминовыми рецепторами второго типа). Об этом говорит и удовлетворительный эффект лечения циметидином — препаратом, блокирующим Н2-рецепторы. Особенностями болезни являются избыточная эозинофильная активность и нарушение функции Т-супрессоров.

Клиника

Начало, как правило, постепенное. Появляются чувство стягивания кожи в области верхних и нижних конечностей, набухание и увеличение плотности кожи, ограничение движения в руках, слабость в ногах при ходьбе. Развивается уплотнение мягких тканей предплечья и голени, очень напоминающее ССД, которое сопровождается сгибательными контрактурами. Пальцы не поражаются, суставы не изменены, синдрома Рейно нет. При наличии сгибательных контрактур распрямление суставов вызывает на месте этих поражений изменения кожи в виде апельсиновой корки. СОЭ увеличивается, определяется С-реактивный белок; очень характерна высокая эозинофилия в крови (до 50 %). Имеется гипергаммаглобулинемия, возможны иммунологические нарушения в виде апластической анемии и тромбоцитопении.

Диагностика

Характерны уплотнения на конечностях, симптом «апельсиновой корки», ограничение движения в суставах пораженных конечностей вплоть до сгибательных контрактур, отсутствие синдрома Рейно, дисфункция пищевода и другие поражения внутренних органов. Также имеют место гиперэозинофилия, гипергаммаглобулинемия. Решающее значение имеет биопсия.

Течение

Течение при рано начатом лечении благоприятное: через несколько месяцев происходят полное излечение или длительная ремиссия.

Лечение

Длительное и комплексное. Прежде всего показаны ГКС: преднизолон по 20—30 мг в сутки, при резко выраженной активности дозу увеличивают до 60—70 мг. По снижении активности рекомендуется уменьшение дозы ГКС до поддерживающих доз (см. «Системная склеродермия»).

При отсутствии эффекта от ГКС дополнительно используют цитостатики, при развитии фиброза — Д-пеницилламин. В комплекс лечения включают аппликации ДМСО (см. лечение системной склеродермии).

НПВП малоэффективны.

Имеются данные об эффективности сочетания преднизолона с блокаторами Н-рецепторов (назначается циметидин до 1000 мг в сутки).

Вторичная профилактика состоит в применении ГКС и других средств очень длительное время для предупреждения активности (см. «Системная красная волчанка», «Системная склеродермия» и др.).


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!