Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Поделиться  →
Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена (сухой синдром, Гужеро — Гувера- Шегрена синдром) впервые описан Gourgerot (1925 г.), однако наиболее полное клиническое описание приведено Sigren (1935 г.). Представляет собой хроническое воспалительное заболевание аутоиммунной природы.

Этиология и патогенез

Частое сочетание синдрома Шегрена с другими аутоиммунными болезнями позволяет предполагать вирусную природу болезни в сочетании с нарушением иммунитета, в частности его гуморального звена, проявляющимся в гиперпродукции различных аутоантител. Снижение клеточного иммунитета обусловливает склонность к развитию у больных злокачественных лимфом.

Синдром Шегрена характеризуется системным поражением экзокринных желез с преимущественным вовлечением слюнных и слезных. Наиболее ярким морфологическим проявлением болезни служит лимфоплазмоцитарная инфильтрация экзокринных желез с последующим вовлечением близлежащих лимфатических узлов, легких, почек, мышц (псевдолимфома) и возможной трансформацией в злокачественную лимфому.

Клиника

Заболевание характеризуется классической триадой: имеют место сухой кератоконъюнктивит, ксеростомия в связи с нарушением секреции слезных и слюнных желез и полиартрит. Отмечается сочетание с типичным ревматоидным артритом, диффузными болезнями соединительной ткани, различными аутоиммунными синдромами, такими как тиреоидит Хашимото, хронические заболевания печени с аутоиммунными-механизмами, особенно с первичным билиарным циррозом печени. В патологический процесс вовлекаются и другие экзогенные железы: верхних дыхательных путей начиная с носовых ходов, носоглотки, трахеи и бронхов с развитием пневмонии; желудочно-кишечного тракта с развитием гистаминрезистентного ахилического гастрита; гениталий в виде вульвитов, вагинитов, цервицитов и др.

Часто у больных развиваются рецидивирующие паротиты, а при осмотре больных обращают на себя внимание обычно симметричные увеличение и уплотнение этих желез. Не столь редко наблюдаются спленомегалия, синдром Рейно, ортостатическая пурпура на нижних конечностях, а также разнообразные клинические симптомы и синдромы, с которыми обычно сочетается синдром Шегрена.

Диагностика

Диагноз не представляет затруднений при развитии типичного сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии. Раннее распознавание глазных симптомов болезни и лечение позволяют предотвращать такие тяжелые осложнения, как изъязвление роговицы, ее помутнение, перфорация.

Для раннего распознавания ксеростомии рекомендуются проведение секреторной сиалографии и сцинтиграфии слюнных желез с технецием-99 — пертехнитатом, биопсия малых слюнных желез нижней губы, в которой определяется изменение паренхимы и протоков, а также характерная лимфоплазмоцитарная инфильтрация.

При лабораторном исследовании обычно выявляются умеренная нормохромная анемия, лейкопения, значительно повышенная СОЭ (до 40—60 мм/ч), гиперпротеинемия и гипергаммаглобулинемия, повышение титров ревматоидного фактора даже при отсутствии признаков ревматоидного артрита. Кроме того, обнаруживаются антинуклеарные факторы, в том числе LE-клетки (у 10—15 % больных), а также широкий круг циркулирующих органоспецифических аутоантител, таких как антитела к эпителию протоков слюнных желез, париетальным клеткам желудка, тироглобулину.

Лечение

Целесообразно раннее назначение искусственных слезы (0,5%-ного раствора метилцеллюлозы) и слюны. При обострениях артрита или наличии какого-либо воспалительного ревматического заболевания показаны кортикостероиды и иммунодепрессанты.

Прогноз при раннем распознавании благоприятный, однако синдром Шегрена относят к потенциально лимфопролиферативным заболеваниям, поскольку возможно развитие злокачественной лимфомы, определяющей жизненный прогноз.


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!