Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Поделиться  →
Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — гигантоклеточный гранулематозно-некротизирующий системный васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии), сочетающийся с вовлечением верхних дыхательных путей и развитием в них язвенно-некротических изменений и последующим вовлечением в патологический процесс почек. В стенке артерий и околососудистом пространстве наблюдается гранулематозное воспаление.

Эпидемиология

Заболевание достаточно редкое, точных данных о его распространенности нет. Средний возраст больных составляет 30—40 лет. Считается, что мужчины болеют несколько чаще.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез мало изучены. Предполагается роль хронической очаговой инфекции (носоглоточной). Толчком к развитию заболевания могут служить длительный прием антибактериальных препаратов, вирусная инфекция. Имеется определенная генетическая предрасположенность. Иммуногенетическим маркером заболевания являются антигены HLA В7, В8 и DR2. Большую патогенетическую роль играют антинейтрофильные цитоплазматические антитела, реагирующие с протеиназой-3 цитоплазмы нейтрофилов.

Патоморфология

В сосудах процесс проходит стадии отека и некроза. Специфичным является образование гранулем с большим количеством гигантских многоядерных клеток. Гранулемы или связаны с близлежащим сосудом, или отделены от него. В почках развивается гломерулонефрит, основным отличием которого является наличие гигантоклеточных гранулем.

Клиника

Заболевание развивается постепенно. У 90 % больных наблюдается острый или хронический ринит с язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки придаточных пазух, гортани, трахеи; может быть гнойный отит. Наблюдаются общие симптомы интоксикации: лихорадка, слабость, снижение массы тела, артралгии, миалгии, реже артриты. С прогрессированием болезни может произойти перфорация носовой перегородки. Генерализация процесса ведет к поражению легких. Появляются кашель, кровохарканье, множественные инфильтраты в легких с тенденцией к распаду и образованию полостей. Иногда наблюдается плеврит или присоединяется вторичная инфекция. Через несколько месяцев выявляется поражение почек — быстро прогрессирующий гломерулонефрит с развитием хронической почечной недостаточности. Происходит поражение кожи, которое проявляется геморрагическими высыпаниями и дальнейшим формированием некротических элементов. Развиваются эписклерит, орбитальная гранулема с экзофтальмом, ишемия зрительного нерва и снижение зрения вплоть до слепоты. Поражение нервной системы проявляется асимметричной полинейропатией.

Выделяют 4 стадии течения болезни:

1) риногенный гранулематоз;

2) легочная стадия;

3) генерализованное поражение с вовлечением в процесс других органов и систем;

4) терминальная стадия, приводящая к гибели больного в течение 1 года от начала болезни.

Диагностика

Лабораторные исследования свидетельствуют об остроте процесса: повышение СОЭ, лейкоцитоз, анемия, мочевой синдром, свойственный гломерулонефриту (протеинурия, гематурия, нарушение функциональной способности почек).

Клиническая триада язвенно-некротическое поражение верхних дыхательных путей, типичные изменения в легочной ткани и изменения в почках. В сомнительных случаях следует произвести биопсию слизистой оболочки носа и околоносовых пазух, при быстро прогрессирующем гломерулонефрите производят биопсию почек.

Лечение

Наиболее эффективна комбинация цитостатиков и препаратов глюкокортикоидного ряда (назначают циклофосфан по 200 мг в сутки и преднизолон по 40—60 мг в сутки).

В последующем дозы постепенно уменьшают до поддерживающих (соответственно до 100 и 10—15 мг в сутки) и принимают в течение не менее 5 лет под строгим врачебным контролем, так как высока вероятность возникновения побочных явлений терапии. Циклофосфан через год целесообразно заменить на азатиоприн. Как дополнительное средство терапии используют гемосорбцию и плазмаферез. Имеются сообщения о положительном эффекте лечения человеческим донорским поливалентным иммуноглобулином

Прогноз

Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный. При интенсивной терапии удается добиться ремиссии. 5-летняя выживаемость составляет до 60 %.


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!