Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Поделиться  →
Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета впервые описана Бехчетом в 1937 г. и представляет собой системный васкулит, который поражает преимущественно артерии среднего и мелкого калибра, а также вены. Характеризуется рецидивирующим эрозивноязвенным поражением слизистых оболочек полости рта, глаз, половых органов, кожи с вовлечением суставов и внутренних органов. В стенках артерий и вен среднего и мелкого калибра развиваются воспаление, инфильтрация преимущественно лимфоцитами, плазматическими клетками, моноцитами, нейтрофилами. Характерно образование внутрисосудистых конгломератов из нейтрофилов. Наблюдаются пролиферация внутренней оболочки сосудов, их сужение или облитерация, возможен фибриноидный некроз стенки.

Этиология

До конца не изучена. Предполагается роль следующих этиологических факторов: вирусной (вируса простого герпеса) и бактериальной (стрептококковой) инфекции, а также воздействие различных токсических агентов. Наиболее убедительно доказана роль генетических факторов. Иммуногенетическим маркером болезни Бехчета являются антигены HLA В51 и DRw52. Особенно велик риск развития болезни при одновременном наличии названных антигенов. Роль генетических факторов в развитии заболевания доказывается тоже наличием случаев семейной заболеваемости.

Патогенез

Патогенез заключается в развитии системного васкулита иммунокомплексной природы. Об этом свидетельствуют обнаружение в крови ЦИК и отложение их в легких и почках.

Основными патогенетическими факторами являются уменьшение активности Т-лимфоцитов-хелперов и появление циркулирующих аутоантител к клеткам слизистых оболочек; появление циркулирующих Т-лимфоцитов, обладающих цитотоксичностью по отношению к эпителию слизистой оболочки ротовой полости; уменьшение количества рецепторов интерлейкина-2 на Т-лимфоцитах; уменьшение в слюне секреторного IgA (он выполняет функцию защиты слизистой оболочки полости рта, снижение его уровня способствует развитию язвенно-некротического стоматита); высокая хемотаксическая и фагоцитарная активность сегментоядерных нейтрофилов, что, по всей вероятности, способствует повреждению эндотелия сосудов при болезни Бехчета. Предполагается роль антикардиолипиновых антител и антигена фактора Виллебрандта в развитии тромбозов, чему способствует и низкая тромболитическая активность крови.

Клиника

Поражение слизистой оболочки полости рта и губ проявляется образованием мелких пузырьков с мутным содержимым (афт), превращающихся затем в язвочки размером 2—12 мм ярко-розового цвета. Они локализуются на слизистой оболочке полости рта, губ, языка, неба и бывают резко болезненны. Афты часто рецидивируют (3—4 раза в год), очень склонны к слиянию: пораженный участок может представлять собой сплошную язвенную поверхность. Язвенный стоматит может продолжаться до 1 месяца. На слизистой оболочке головки полового члена, влагалища, на мошонке появляются болезненные афты с трансформацией в язвы. На коже появляются узловатая эритема. Возможно появление сыпи, напоминающей мультиформную эритему, подногтевых абсцессов и язв. Имеет значение тест «патергии»: подкожно стерильной иглой делается инъекция, через 24—48 ч в месте инъекции появляется высыпание размером 3—10 мм. При болезни Бехчета поражаются глаза: развиваются рецидивирующий ирит, иридоциклит, увеит (передний и задний), конъюнктивит, кератит, вторичная глаукома, атрофия зрительного нерва. Указанные поражения глаз происходят через несколько недель после появления язв в полости рта и способы привести к уменьшению или полной потере зрения (слепоте).

Поражение суставов наблюдается у 50—60 % больных. Развиваются преимущественно моно- и олигоартриты крупных суставов (коленных, голеностопных, лучезапястых, локтевых). Деструкция суставных поверхностей наблюдается редко. Синовит может рецидивировать. Сакроилеит развивается у больных, имеющих HLA В27. Поражение нервной системы проявляется менингоэнцефалитом (имеют место головная боль, лихорадка, ригидность затылочных мышц, в спинно-мозговой жидкости выявляется лимфоци-тоз), стволовыми и спинно-мозговыми расстройствами, преходящей патологией черепных нервов, повышением внутричерепного давления с отеком диска зрительного нерва. Возможны гемипарезы и тетраплегии. Поражение сосудов проявляется кожным васкулитом и тромбофлебитом поверхностных или глубоких вен, преимущественно в области нижних конечностей, реже развивается тромбоз печеночных вен (синдром Бадда — Киари). Возможны также тромбозы и аневризмы других артерий (локтевой, бедренной, подколенной артерий и аорты). Тромбоз артерий ног может привести к развитию гангрены. Возможен тромбоз ветвей легочной артерии.

Нередко у больных с болезнью Бехчета встречается поражение органов пищеварения. Наблюдаются понос, тошнота, рвота, симптомы проктита, могут образовываться язвы вокруг заднего прохода.

Поражение сердца наблюдается при тяжелых формах болезни: развиваются миокардит, перикардит или эндокардит с формированием пороков. Поражение легких проявляется диффузными инфильтратами, кровохарканьем, плевритом. Характерны также лихорадка и уменьшение массы тела.

Диагностика

В крови наблюдаются умеренная анемия, нейтрофиль-ный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, а также повышение содержания фибриногена, серомукоида и гаптоглобина.

Снижается общее количество Т-лимфоцитов и Т-хелпе-ров, нарастает уровень ЦИК, 9-го компонента комплемента, повышается уровень отдельных классов иммуноглобулинов (особенно IgA).

Коагулограмма выявляет повышение свертывающей активности крови. Исследование синовиальной жидкости показывает преобладание нейтрофилов, что свидетельствует о воспалительных изменениях. К диагностическим критериям относят рецидивирующие афтозные язвы полости рта, покраснение кожи, поражение глаз (иридоциклит, хорио-ретинит), афтозные язвы половых органов К дополнительным критериям относят артрит и артралгии, поражение органов пищеварения, кожный васкулит, менингоэнцефалит, поражение легких, эпидидимит и случаи болезни Бехчета в семье.

Лечение

Рекомендуется следующая схема лечения болезни Бехчета: бонафтон в таблетках по 0,1 г или ацикловир в таблетках по 0,2 г по 1 таблетке 3 раза в день через 1 ч после еды. Курс лечения составляет 20 дней. Одновременно применяют антибиотики широкого спектра действия рифампицин (внутрь по 2 капсулы 2 раза в день в течение 20 дней) или таривид (по 1 таблетке 2 раза в день в течение 20 дней). Показаны супрадин или олиговит по 1 драже в день во время еды в течение 3—4 месяцев. Внутримышечно назначают ретаболил по 1 мл 1 раз в 10 дней в течение 2 месяцев. Аевит используют по 1 мл 1 раз в день внутримышечно 20 дней, колхицин — по 0,5 мг в таблетках 2 раза в день после еды в течение многих месяцев и даже лет. Делагил принимают по 1 таблетке после ужина 3—4 месяца, а при необходимости — до 10 месяцев. Если через 1,5—2 месяца не будет эффекта от представленного лечения, нужно продолжить прием колхицина, делагила, олиговита или супрадина и добавить преднизолон в дозе 1 мг/кг. Если через 1,5—2 месяца снова не будет хорошего эффекта, возможно добавление циклофосфамида внутривенно 100—125 мг ежедневно до суммарной дозы 14 г или лейкерана по 0,2 г в сутки в течение нескольких лет. Возможно назначение симптоматических средств, местной терапии (гепариновой, индометациновой мази, полосканий и т. д).


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!