Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Поделиться  →
Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я

Синдром Чарга — Стросса

Синдром Чарга — Стросса (аллергический эозинофиль-ный гранулематозный ангиит) впервые описан Чаргом и Строссом в 1951 г. и представляет собой аллергический эо-зинофильный гранулематозный некротизирующий васку-лит, который поражает преимущественно мелкие и средние сосуды; сочетается с воспалением дыхательных путей, бронхиальной астмой и эозинофилией. Ранее этот синдром описывался как астматический вариант узелкового периар-териита. В настоящее время его выделили в самостоятельную нозологическую форму.

Этиология и патогенез

Общие для всех системных васкулитов. В развитии этого заболевания большую роль играют антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

Заболевание наиболее часто развивается в возрасте 30—40 лет. Мужчины заболевают несколько чаще женщин.

Клиника

Поражение легких и верхних дыхательных путей проявляется бронхиальной астмой — это основное клиническое проявление заболевания. Возможно присоединение инфекции в бронхопульмональной системе, что приводит к развитию инфекционно-аллергической бронхиальной астмы. На ранних стадиях нередко обнаруживаются эозинофиль-ные инфильтраты в легких. Возможно развитие плеврита с большим количеством эозинофилов в плевральной жидкости. Помимо этого, наблюдаются аллергический ринит, полипоз полости носа и часто обостряющийся синусит.

Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется эо-зинофильным гастроэнтеритом и васкулитом кишечника, что приводит к появлению болей в животе, диарее, кровотечениям.

В тяжелых случаях возможны перфорация кишечника, перитонит и кишечная непроходимость. Поражение кожи проявляется узелками, геморрагической пурпурой, эритематозными пятнами и крапивницей. Поражение нервной системы характеризуется периферическим полиневритом, поражением черепных нервов, мононевритами различных нервов. Возможно поражение ЦНС с развитием судорог и инсультов.

Поражение почек менее характерно и протекает легче, чем при других некротизирующих васкулитах. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется перикардитом, эозино-фильным эндокардитом, артериальной гипертензией, редко наблюдается инфаркт миокарда. Поражение опорно-двигательного аппарата достаточно типично: артралгии, полиартрит с вовлечением крупных и мелких суставов, миалгии и миозит.

Течение

Выделяют 3 периода течения: первый, или продромальный, период (может длиться до 10 лет и характеризуется аллергическим ринитом, полипозом, бронхиальной астмой); второй период (возникают периферическая и тканевая эо-зинофилия, эозинофильная пневмония, эозинофильный гастрит); третий период характеризуется преобладанием клиники системного васкулита.

Диагностика

В крови наблюдаются умеренная анемия, лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ, серомукоида, гаптоглобина. При биопсии кожно-мышечного лоскута определяется эозинофилия во внесосудистом пространстве.

К критериям диагноза относят бронхиальную астму, эозинофилию, аллергию в анамнезе, нейропатию, легочные инфильтраты, поражение придаточных пазух носа, наличие внесосудистой эозинофилии.

Наличие у больного любых 4 и более критериев позволяет поставить диагноз синдрома Чарга — Стросса.

Лечение

Лечение заболевания комплексное с применением ГКС и цитостатиков. При поражении легких, ЖКТ, кожи, почек лечение начинают с преднизолона (подавляющая доза составляет 60 мг в сутки, через 1—2 недели переходят на ин-термиттирующий прием преднизолона с постоянным снижением дозы; через 3 месяца при улучшении состояния дозу продолжают снижать до поддерживающей и оставляют на длительный срок). В случае отсутствия эффекта от преднизолона, а также при присоединении недостаточности кровообращения, нарушения проводимости, признаков диффузного поражения ЦНС назначается гидроксимочеви-на по 0,5—1 г в сутки внутрь. При снижении числа лейкоцитов до 6—10 х109/л переходят на прием препарата через 2 дня на 3-й или отменяют его на 2—3 месяца. Можно использовать и другие цитостатики — азатиоприн, циклофос-фамид (как при узелковом периартериите). При развитии синдрома бронхиальной астмы назначают бронходилататоры. С целью профилактики тромбоэмболических осложнений назначаются антикоагулянты, антиагреганты (ацетилсалициловая кислота по 0,15—0,25 г в сутки, курантил по 225—400 мг в сутки).


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!