Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Поделиться  →
Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я

Лейкозы, гемобластозы

Лейкозы, гемобластозы — это заболевания кроветворных органов, особенности клиники, диагностики и лечения которых позволяют выделить их из общей онкологии.

Этиология

Острые лейкозы могут развиться при воздействии на организм химических веществ (таких как бензол, цитостатические и другие лекарственные препараты), ионизирующего излучения, при наследственных хромосомных и иммунодефицитных состояниях и т. п. Хронические лейкозы — это наследственные заболевания.

Патогенез

При лейкозах угнетается нормальное кроветворение, а нормальное костно-мозговое кроветворение замещается пролиферацией незрелых, недифференцированных и функционально активных клеток (при остром лейкозе) или значительным ростом количества зрелых лимфоцитов в крови, селезенке, лимфахтических узлах, печени (при хроническом лейкозе) Заболевание обусловлено изменением генетического кода, нарушением синтеза ДНК кроветворных клеток, неконтролируемым ростом и дифференцировкой одного из клонов кроветворных клеток и их распространением в различные органы.

Классификация

По течению лейкозы делят на острые и хронические. Острые лейкозы, в свою очередь, делятся на промиелоцитарный, монобластный, миеломонобластный, миелобластный лейкоз, эритромиелоз (эритромиелоз, эритролейкоз, эритромегакариобластный лейкоз), мегакариобластный, лимфобластный, базофильный, эозинофильный, плазмобластный, недифференцируемый лейкоз (отрицательные цитохимические решении на лейкоз).

Отдельно выделяют смешанные лейкозы, в которых опухоль включает два клона бластов (лимфоидный и миелодный) и гибридные лейкозы (в бластах одновременно содержатся лимфоцитные и миелоидные маркеры).

Хронические лейкозы включают миеломную болезнь, сублейкемический миелоз (остеомиелосклероз, миелофиброз), миелолейкоз, истинную полицитемию (эритремию), лимфолейкоз, эритромиелоз, волосатоклеточный, тучнокле-точный, макрофагальный, моноцитарный, мегакариоцитарный, макроглобулинемию Вальденстрема, неклассифицируемые сублейкемические миелозы, парапротеинемические гемобластозы, болезни легких.

Острые лейкозы при отсутствии адекватной терапии быстро заканчиваются смертельным исходом. У детей, получающих лечение, прогноз более благоприятный.

При хроническом лейкозе продолжительность жизни без лечения может составить несколько лет, однако трансформация в бластные кризы может иметь неблагоприятные последствия.

Клиника

Клиника зависит от формы течения (острое или хроническое) заболевания.

Главным проявлением лейкоза являются изменения в показателях крови, которые могут быть выявлены случайно или на фоне клинических проявлений.

Общие симптомы интоксикации (утомляемость, слабость, снижение аппетита, анемия, тошнота, рвота, гипертермия, гепато-, спленомегалия, увеличение лимфатических узлов) со временем сменяются кахексией, появлением петехий, наружных и внутренних кровотечений.

При остром лейкозе начало часто внезапное, характерно сочетание лихорадки с повышенной кровоточивостью, стоматитом, ангиной.

Различают 3 стадии острого лейкоза: начальная, стадия клинических и гематологических проявлений (рецидивы и ремиссии) и терминальная (неэффективность лечения цитостатиками, нарушение кроветворения).

Выздоровлением считается достижение полной клинико-гематологической ремиссии в течение 5 и более лет.

Алейкемическая фаза характеризуется отсутствием властных клеток в крови, лейкемическая — появлением бластов в периферической крови.

При хроническом лейкозе длительность заболевания составляет от 1 до 6 и более лет.

Стадии хронического лейкоза:

1) компенсация (отсутствие интоксикации, небольшие изменения крови с миелоидной пролиферацией);

2) субкомпенсация (выраженные изменения периферической крови, миелоидная пролиферация, явления интоксикации, увеличение печени и селезенки);

3) декомпенсация (поликлональность, неэффективность лечения цитостатиками, кахексия, дистрофия внутренних органов, значительное увеличение селезенки, гепато-мегалия, тромбоцитопения, анемия, бластные кризы).

Диагностика

Диагностика острого лейкоза начинается с осмотра специалиста, выполнения общего и биохимического анализа крови.

При исследовании пунктата костного мозга, получаемого из подвздошной кости или грудины, выявляют бластные клетки вместо нормальных зрелых клеток.

Проточная цитометрия позволяет определить подвид лейкоза, что имеет значение для выбора тактики лечения.

Молекулярно-генетическое и цитогенетическое исследования позволяюет выявить специфические хромосомные нарушения, которые определяют подвид лейкоза и прогноз заболевания.

При некоторых формах лейкоза назначают исследование спинно-мозговой жидкости для определения в ней опухолевых клеток.

Лечение

Основными методами лечения острого лейкоза являются лучевая, гормональная и химиотерапия в условиях гематологических клиник. Кроме того, большое значение имеет профилактика инфекций, обусловленных нейтропенией, возникающей на фоне химиотерапии.

Методом выбора при рецидивах острых лейкозов является трансплантация костного мозга. В предоперационном периоде проводится курс химиотерапии изолированно или одновременно с лучевой терапией. В послеоперационном периоде возможно развитие отторжения трансплантата

Перед цитостатической терапией, при развитии анемий и кровотечений показано проведение заместительной терапии, гемотрансфузии тромбоцитарной или эритроцитар-ной массы.

Лечение хронического лимфолейкоза, как правило, консервативное. При компенсированных состояниях проведение химиотерапии не показано, в стадии декомпенсации проводят лучевую терапию и химиотерапию.

Прогноз

У 95 % детей с острым лимфолейкозом удается добиться полной ремиссии. Первый рецидив также можно перевести во вторую полную ремиссию, второй рецидив является показанием к трансплантации костного мозга с вероятностью положительного эффекта 40—65 %.

При остром миелолейкозе прогноз менее благоприятный. При использовании адекватного лечения с применением современных химиотерапевтических схем полная ремиссия достигается в 75 % случаев.

Продолжительность жизни у больных с хроническим лим-фолейкозом может достигать 20 лет.

Профилактика

Профилактика острого лейкоза заключается в исключении контакта с химическими веществами и ионизирующим излучением как этиологическими факторами развития заболевания.

Люди, родственники которых болели хроническим лейкозом, больные иммунодефицитными или хромосомными дефектами, должны серьезно относиться к профилактическим мероприятиям.


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!