Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Поделиться  →
Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я

Синдром Иценко — Кушинга

Синдром Иценко — Кушинга обусловлен эндогенной гиперпродукцией или длительным экзогенным введением кортикостероидов.

Этиология

В большинстве случаев причиной синдрома Иценко — Кушинга является аденома гипофиза, что составляет 90 % всех случаев. Другой причиной развития синдрома является эктопированная АКТГ-продуцирующая опухоль.

Патогенез

При формировании опухоли, продуцирующей кортикотропин, нарушается нормальная секреция АКТГ. Это сопровождается повышением порога чувствительности гипофиза к глюкокортикоидам. В некоторых случаях усиление продукции кортизола не вызывает снижения продукции АКТГ, т. е. нарушается механизм отрицательной обратной связи.

Повышение уровня стероидных гомонов в крови приводит к полиорганному и полисистемному поражению.

Классификация

Выделяют 2 типа классификации.

Первый тип

1. Болезнь Иценко — Кушинга.

2. Синдром Иценко — Кушинга:

1) опухоль:

а) надпочечника;

б) эктопическая;

в) гонад;

2) двусторонняя АКТГ-независимая нодулярная гиперплазия коры надпочечников;

3) прием с лечебной целью глюкокортикоидов или препаратов АКТГ.

Второй тип

1. АКТГ-зависимый синдром Кушинга:

1) кортикотропинома гипофиза;

2) эктопированный АКТГ-синдром, или синдром эктопической продукции АКТГ и кортиколиберина опухолями;

3) экзогенное введение АКТГ.

2. АКТГ-независимый синдром Кушинга:

1) экзогенное введение глюкокортикоидов;

2) аденома коры надпочечников;

3) нодулярная билатеральная гиперплазия коры надпочечников.

Клиника

В 90 % случаев наблюдается появление ожирения кушингоидного типа. При этом отложение жира отмечается главным образом на животе, груди, шее и лице.

Довольно часто ожирение сопровождается атрофией мышц верхних и нижних конечностей. Отложение жировой ткани в определенных частях тела объясняется неодинаковой чувствительностью к глкжокортикоидам.

Атрофия мышц развивается в результате катаболического действия этих гормонов. Кожные покровы приобретают мраморный оттенок, становятся истонченными, сухими, отмечаются шелушение и появление специфического «овечьего» запаха. На коже появляются стрии багрово-красного или фиолетового цвета.

Стрии преимущественно расположены на животе, внутренней поверхности бедер, в области молочных желез и плеч. Возникновение стрий объясняется распадом коллагена в коже и ожирением.

Может появляться гиперпигментация кожи. Характерным осложнением синдрома Кушинга является развитие остеопороза Его причиной служит вымывание кальция из костной ткани под влиянием глюкокортикоидов.

Изменения при остеопорозе наиболее четко видны в грудном и поясничном отделе позвоночника.

Вследствие того, что остеопороз сочетается с атрофией мышц спины, изменения в позвоночнике проявляются формированием сколиоза и кифосколиоза. При развитии болезни в детском возрасте ребенок отстает в росте, так как тормозится развитие эпифизарных хрящей.

При избытке кортикостероидов часто развиваются алкалоз, артериальная гипертензия, миокардиодистрофия, нарушение сердечного ритма, сердечная недостаточность. Также под влиянием большого количества кортикостероидов в крови отмечается появление сонливости, полифагии, полидипсии, возникают нарушения терморегуляции, депрессия или агрессивность.

При длительном течении заболевания развивается стероидный сахарный диабет, нарушается функционирование иммунной системы. Так как происходит увеличение образования половых гормонов, у женщин появляется избыточный рост волос по мужскому типу, а также дефеминизация.

Диагностика

Для подтверждения диагноза синдрома Иценко — Кушинга проводится исследование крови на АКТГ, а также большая дексометазоновая проба, определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой.

К инструментальным методам диагностики относится рентгенологическое исследование костей черепа и позвоночника При синдроме Иценко-Кушинга на рентгенограммах имеются признаки остеопороза. Если отмечается наличие признаков остеопороза спинки турецкого седла, то это говорит о микроаденоме гипофиза

Также используется УЗИ надпочечников, компьютерная и магниторезонансная томография.

Лечение

Если причиной синдрома является аденома гипофиза, то средством выбора является селективная транссфеноидаль-ная аденомэктомия.

Из медикаментозной терапии широко применяются ингибиторы стероидогенеза, например лизодрен, мамомит, низорал.

В случае отсутствия положительного эффекта от всех видов терапии проводится двусторонняя адреналэктомия.

Если причина синдрома заключается в кортикостероме, то оперативным путем удаляют пораженный надпочечник, затем временно проводится заместительная терапия до восстановления функции сохраненного надпочечника

Если синдром Иценко-Кушинга связан с эктопиро-ванным синтезом АКТГ, то проводится хирургическое удаление гормонпродуцирующей опухоли.

Рекомендована также симптоматическая терапия, которая заключается в применении гипотензивных, сахаропонижающих и калийсодержащих препаратов, а также препаратов для лечения остеопороза


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель справочника практикующего врача:
А Б В Г Д Ж И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Э Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!