Гепато-лиенальный синдром

— сочетанное увеличение печени и селезенки самого различного происхождения.

Этиология и патогенез. Гепато-лиенальный синдром может развиваться при хронических диффузных заболеваниях печени (цирроз, гепатит), циркуляторных расстройствах в воротной и селезеночной венах (тромбоз, стеноз, облитерация сосудов), различных гемобластозах (лейкозы, лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз), обменных ретикулезах (болезнь Гоше, Ниманна-Пика и др.), при инфекциях и паразитарных заболеваниях (сепсис, малярия, висцеральный лейшманиоз, шистосоматоз, эхинококкоз, инфекционный мононуклеоз и др.). Развитие синдрома связано с нарушением кровообращения в портальной системе, воспалительными, гиперпластическими и инфильтративными процессами в печени и селезенке.

Клиника. Клинические проявления зависят от характера основного заболевания, его стадии, состояния компенсации и пр. Ведущими симптомами являются увеличение печени и селезенки, которое может быть весьма различным и варьирует от небольшого до значительного (гепато- и спленомегалия). При заболеваниях, обусловленных нарушением кровообращения в воротной системе, на первый план наряду с увеличением обоих органов выступают симптомы портальной гипертензии: асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка, желудочно-пищеводные кровотечения. При надпеченочной форме портальной гипертензии — болезни Киари-наблюдается стойкий асцит, малоподдающийся консервативной терапии, расширение подкожных вен передней брюшной стенки и груди (см. Бадда-Киари синдром). При циррозе печени (внутрипеченочный блок) наблюдается желтуха, внепеченочные знаки, кожный зуд (при холестазе), лихорадка, боли в области печени (в период обострения процесса). Печень увеличивается, плотная с острым краем. Размеры селезенки варьируют от значительных — при портальной форме цирроза, до небольших — при билиарной форме (см. Цирроз печени). Характерны признаки нарушения функционального состояния печени (см. Функциональные пробы печени). При хроническом гепатите гепато-лиенальный синдром наблюдается нечасто, главным образом при агрессивном варианте (см. Гепатит хронический). При тромбофлебитической спленомегалии, стенозе воротной, селезеночной вен (внепеченочный блок) наблюдается значительная спленомегалия в сочетании с небольшим увеличением печени или без него, отсутствие желтухи и внепеченочных знаков. Признаки нарушения функции печени отсутствуют. Могут наблюдаться лихорадка, боли в области селезенки (при тромбозе сосудов), явления периспленита. Часто развивается варикозное расширение вен пищевода, пищеводно-желудочные кровотечения (см. Портальная гипертензия).

Гематологической особенностью этих заболеваний является синдром гиперспленизма — изолированная или сочетанная цитопения в периферической крови. Чаще развивается умеренная анемия (при кровотечениях- выраженная) регенераторного типа, с анизоцитозом эритроцитов (преобладание макроцитов при циррозе и гепатите). Лейкопения может достигать значительной степени (ниже 2000 в 1 мкл крови) с нейтропенией и лимфоцитопенией, умеренная тромбоцитопения. Уменьшение клеток в периферической крови сочетается с клеточным костным мозгом. Количество миелокариоцитов в пределах нормы или умеренно снижено, в миелограмме увеличено число эритробластических элементов, плазматических и ретикулярных клеток и уменьшено число миелоидных элементов, особенно зрелых форм.

Диагноз. Большую диагностическую роль при всех этих формах играют инструментальные методы исследования — спленоманометрия, спленопортография, ангиография (см. Гипертензия портальная), а также морфологическое исследование при пункционной биопсии печени (см. Циррозы печени, Гепатит хронический).

Лечение гепато-лиенального синдрома, обусловленного различными формами портальной гипертензии — см. Циррозы печени, Гипертензия портальная.

Прогноз. При гепато-лиенальном синдроме, связанном с развитием портальной гипертензии, прогноз неблагоприятный, особенно у больных с желудочно-пищеводными кровотечениями и явлениями печеночной недостаточности.