Синдром Шарпа

Синдром Шарпа (смешанное заболевание соединительной ткани) представляет собой клинико-иммунологиче-ский синдром поражения соединительной ткани, который проявляется сочетанием отдельных признаков системной склеродермии, системной красной волчанки и дерматомиозита. Вследствие наличия в высоких титрах АТ к растворимому ядерному рибонуклеопротеиду (РНП) заболевание выделено в отдельную нозологию. Только клиническая симптоматика не позволяет выделить синдром Шарпа из других болезней соединительной ткани.

Эпидемиология

До конца не выяснена. Болеют преимущественно женщины.

Этиология и патогенез

Недостаточно ясны. В основе заболевания лежит своеобразное нарушение иммунитета Основное — это стойкое увеличение титра АТ к РНП, чувствительному к РНК-азе и трипсину. Возможно, это связано с постоянной антигенной стимуляцией и нарушением механизма клеточной регуляции иммунитета: обнаружены гипер-γ-глобулинемия, гипокомплементемия, повышены ЦИК, депозиты IgG, IgM в тканях, лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты в пораженных тканях, свойственные другим заболеваниям соединительной ткани.

Клиника

Сочетание симптомов различных болезней соединительной ткани возникает в начале болезни или формируется постепенно, по мере ее развития. Могут преобладать симптомы, свойственные какому-либо одному из перечисленных выше заболеваний: артралгия (беспокоит больных наиболее часто) или полиартрит, синдром Рейно, который протекает легче, чем при системной склеродермии, отечность кистей (сосискообразная форма пальцев, но без последующей индурации и атрофии), гипокинезия начальной части пищевода; редко поражаются серозные оболочки, чаще наблюдаются изменение миокарда и легочная симптоматика (как при системной красной волчанке и системной склеродермии). Крайне редко поражаются почки. Патология последних обычно носит доброкачественный характер и не сопровождается нефротическим синдромом. Отмечается симптоматика полимиозита: боли и мышечная слабость в проксимальных мышцах конечностей, быстро уменьшающиеся под действием ГКС. Из общих симптомов наблюдаются разной степени выраженности лихорадка, слабость, снижение трудоспособности и т. д. Встречаются лимфоаденопатия, гепатомегалия и спленомегалия, как правило, без нарушения функции печени и селезенки.

Диагностика

Клинические и лабораторные данные неспецифичны, они такие же, как при других диффузных заболеваниях соединительной ткани. Основным диагностическим критерием является обнаружение высокого титра АТ к РНП, вызывающего крапчатый тип ядерного свечения при иммунофлюоресцентном анализе.

Течение

Течение в целом при своевременном лечении благоприятное, так как основная симптоматика поражения внутренних органов, выраженная в меньшей степени, чем при системной красной волчанке и системной склеродермии, хорошо поддается терапии, хотя в некоторых случаях могут прогрессировать поражение почек и легочная гипертензия.

Прогноз

Прогноз в большинстве случаев достаточно благоприятный. Летальный исход из-за поражения почек или легких наблюдается крайне редко.

Лечение

Высоко эффективны ГКС в средних и малых дозах. В редких случаях прогрессирования нефропатии и легочной гипертензии показаны большие дозы ГКС и цитостатики (см. лечение других диффузных болезней соединительной ткани).