Узелковый периартериит

Узелковый периартериит (узелковый панартериит, рассеянный ангиит, болезнь Куссмауля — Мейера) представляет собой системный некротизирующий васкулит, при котором поражаются преимущественно средние артерии мышечного типа с последующим распространением процесса на сосуды более мелкого калибра. Заболевание приводит к образованию аневризм сосудов и вторичному поражению органов и систем.

Эпидемиология

Изучена недостаточно. Относится к редким заболеваниям Мужчины болеют чаще, чем женщины (примерно в 4—5 раз).

Этиология и патогенез

Возникновение и развитие узелкового периартериита связывают с гиперергической реакцией организма в ответ на различные факторы: инфекции, интоксикации, лекарственные средства (известно около 100 препаратов, с которыми можно связать развитие узелкового периартериита), вакцины, сыворотки и многое другое.

Однако ведущее значение имеет измененная реактивность макроорганизма, его сосудистой системы. При развитии узелкового периартериита в результате лекарственной непереносимости особенно четко выступает иммунологический генез страдания с отложением иммунных комплексов в стенке сосудов. В последние годы выяснено, что у 30—40 % больных узелковым периартериитом в крови обнаруживается в высоком титре поверхностный антиген гепатита В (HBs антиген), который также находят в стенке сосудов в сочетании с иммуноглобулинами и комплементом.

Клиника

Заболевают узелковым периартериитом главным образом мужчины в возрасте 30—40 лет, однако болезнь наблюдается и у детей, и у пожилых людей. Дети страдают одинаково часто.

Обычно болезнь начинается более или менее остро с симптомов общего характера — повышения температуры, нарастающего похудания, болей различной локализации (в животе, суставах и т. д.), тахикардии, кожных высыпаний и т. д. Однако в ряде случаев заболевание может начинаться отчетливыми признаками поражения желудочно-кишечного тракта, сердца, почек или периферической нервной системы. Со временем узелковый периартериит проявляется поливисцеральным синдромом, отмечается обилие клинических симптомов, а иногда и их быстрая смена.

Поражение почек наблюдается часто (у 80—100 % больных), проявляясь разной степени протеинурией, а также гематурией, лейкоцитурией и цилиндрурией. Макрогематурия характерна для инфарктов почек, аневризм на почве тяжелого артериита, поражения клубочкового аппарата.

Нередко развивается картина гломерулонефрита — от легкой нефропатии с транзиторной гипертонией и умеренным мочевым синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертонией и быстро прогрессирующим течением. Прогностически неблагоприятно развитие у больных синдрома злокачественной гипертензии и нефротического синдрома, отличающихся от других форм гломерулонефрита особенной прогредиентностью с быстрым развитием почечной недостаточности и плохой переносимостью активной кортикостероидной терапии.

Поражение сердца наблюдается почти у 70 % больных. Оно проявляется болями в области сердца, тахикардией, одышкой, изменением границ сердца, приглушенностью тонов, систолическим шумом на верхушке, нарушениями ритма различного характера Вследствие значительного поражения коронарных сосудов наблюдаются приступы стенокардии, может развиться инфаркт миокарда без ярких клинических признаков. Кроме того, изредка наблюдаются гемоперикард в результате разрыва аневризмы или экссудативный перикардит в связи с поражением мелких сосудов. Тяжелое поражение сердца с признаками сердечной недостаточности — это вторая по частоте причина смерти больных (после смерти от почечной патологии). При электрокардиографическом исследовании обнаруживаются диффузные (реже очаговые) изменения миокарда или прогрессирующая коронарная недостаточность.

Возможно развитие синдрома Рейно, изредка с гангреной пальцев; иногда развивается картина мигрирующих флебитов.

Для узелкового периартериита характерна остро возникающая боль в животе. Клиническая картина зависит от локализации патологического процесса При поражении сосудов желудка отмечается гастрит (боль в эпигастрии, тошнота и рвота, нередко с примесью крови); при поражении тонкой кишки — схваткообразные боли в области пупка, понос, кровь в кале. Поражение толстой кишки проявляется болью в нижнем отделе живота, запором, сменяющимся поносом с тенезмами и кровью в кале.

Развивающиеся некрозы, инфаркты, кровоизлияния обусловливают развитие острой хирургической патологии (острого холецистита, панкреатита, аппендицита, перфорации). Поражение нервной системы обусловлено патологическим процессом в сосудах, кровоснабжающих тот или иной нерв, проявляется в виде множественных несимметричных невритов.

Клинически отмечаются боли, нарушение чувствительности (гипостезии, парестезии), отсутствие глубоких рефлексов, парезы или даже параличи. В основном поражаются периферические спинно-мозговые нервы и лишь в редких случаях — черепные (лицевой, еще реже — глазодвигательный и подъязычный). Возможны менингоэнцефалитические расстройства с головными болями и головокружением, нарушением речи и слуха, судорогами, затемненным сознанием и явлениями раздражения оболочек головного мозга, а также очаговые поражения мозга (тромбозы, разрывы аневризм). Могут наблюдаться и изменения психики.

Поражения глаз обычно выявляются при исследовании глазного дна; аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, иногда ретинопатия, плазморрагия, тромбозы центральной артерии сетчатки и т. д. Поражение суставов встречается достаточно часто, являясь одним из ранних признаков заболевания. Чаще это артралгии, реже мигрирующие артриты, похожие на ревматические. Суставные симптомы связаны с поражением сосудов синовиальной оболочки. Часто суставной синдром сопровождается миалгиями, болезненностью мышц при пальпации, судорогами, мышечной атрофией и слабостью. Мышечные изменения обусловлены также сосудистыми нарушениями.

Поражения кожи наблюдаются у 20—25 % больных в виде эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагических, уртикарных, везикулезных и некротических высыпаний.

Характерные для узелкового периартрита подкожные узелки, которые являются гранулемами, связанными с пораженным сосудом или аневризмами сосудов, выявляются редко.

Поражение легких проявляется синдромами бронхиальной астмы или пневмонитом. Бронхоастматические приступы при узелковом периартериите весьма часты, отличаются от банальных большей тяжестью и обычно не поддаются общепринятому лечению. Синдром бронхиальной астмы может за много лет предшествовать развернутой картине узелкового периартериита. Пневмониты выражаются болями в грудной клетке, кашлем, кровохарканьем; перкуторный звук изменяется редко; весьма характерны обилие звонких влажных хрипов и их большая подвижность. Как правило, пневмонические очаги устойчивы к антибиотикам и склонны к распаду («сосудистые каверны»). Рентгенологически обнаруживают очаговые или лобарные, нередко мигрирующие пневмонии, а при распаде — тонкостенные, сухие полости. У ряда больных развиваются инфаркты и массивные смертельные легочные кровотечения в связи с разрывом аневризм артерий.

Следует обратить внимание на быстро развивающуюся выраженную бледность больных, что в сочетании с истощением создает картину «хлоротического маразма».

Поражения эндокринной системы в основном обнаруживаются на вскрытии и лишь изредка в клинике. Чаще других наблюдаются орхиты и эпидидимиты, а также поражения сосудов надпочечников.

Течение

При остром течении узелкового периартериита отмечаются тяжелые абдоминальные, мозговые, сердечно-сосудистые и легочные кризы, связанные с острейшим сосудистым процессом. При этом в клинической картине в связи с разрывом аневризм сосудов преобладают кровотечения (почек, печени, брыжейки, селезенки) или острые абдоминальные явления (прободная язва, перитонит и др.), требующие срочного хирургического лечения.

Наиболее часто наблюдается подострое течение, при котором заболевание продолжается 3—6 месяцев, реже до 1 года. В этих случаях течение болезни волнообразное, с короткими ремиссиями, но с неуклонным прогрессированием и распространением процесса на большое число органов. При достаточно эффективной терапии заболевание может перейти в хроническое течение или закончиться выздоровлением. Смерть обычно наступает в период обострения, сопровождающегося катастрофическим осложнением — абдоминальным, мозговым, легочным, сердечным или почечным.

Хроническое течение продолжается годами. Заболевание медленно прогрессирует, часто течение волнообразное, с периодами обострения и затихания. В периоды обострения могут развиться осложнения, требующие срочного врачебного вмешательства.

Диагностика

Диагноз узелкового периартериита остается трудным. Чем раньше начата терапия, тем прогноз лучше, а процент выздоровления выше. Об узелковом периартериите следует думать в тех случаях, когда общие симптомы болезни (лихорадка, похудание и т. п.) сочетаются с поражением ряда органов и систем, в том числе сердца, почек, органов брюшной полости и нервной системы по типу рассеянного мононеврита. Для узелкового периартериита характерны высокий лейкоцитоз (до 20 000—40 000) со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, эозинофилия, иногда очень высокая (до 80 %), при тяжелом течении — умеренная анемия и тромбоцито-пения. В редких случаях развиваются аутоиммунная гемолитическая анемия или синдром Верльгофа. СОЭ обычно увеличена, наблюдаются стойкая гипергаммаглобулинемия и нередко гиперпротеинемия. Бесспорно, что сочетание выраженного почечного гипертонического синдрома с общими симптомами, лейкоцитозом, повышенной СОЭ, эозинофилией и признаками поражения других органов или периферической нервной системы также должно наводить на мысль об узелковом периартериите. При подозрении на узелковый периартериит следует в обязательном порядке проводить биопсию мышц из области голеней или брюшной стенки, где наиболее часто выявляются характерные для этой болезни изменения сосудов. Однако отрицательные данные исследования биопсийного материала еще не исключают болезни. Биопсия почек при узелковом периартериите очень опасна из-за возможности разрыва аневризмы почечной артерии.

Лечение

Необходимо сочетание ГКС с цитостатиками (цикло-фосфамидом или азатиоприном). При активном процессе цитостатики применяют из расчета 3—2 мг/кг массы тела на фоне 20—30 мг преднизолона. При получении удовлетворительного клинического эффекта нужно продолжительное время принимать поддерживающую дозу препарата, длительность приема зависит от состояния больного. Очень важна коррекция артериального давления (назначение периферических вазодилататоров, адренергических α-блокаторов, салуретиков и т. д.). Используют средства, улучшающие периферическое кровообращение и обладающие антиагрегантными свойствами (курантил, трентал).

В комплекс терапевтических мероприятий при поражении нервной системы необходимо включать витамины В₂ и В₁₂.

При хроническом течении заболевания с мышечными атрофиями и невритами рекомендуются гимнастика с учетом соматической патологии, массаж, гидротерапия.

Прогноз

Прогноз в отношении жизни все еще остается весьма серьезным, поскольку высока летальность, особенно при развитии синдрома злокачественной артериальной гипер-тензии. При раннем распознавании и лечении глюкокортикостероидами и цитотоксическими препаратами в последние годы удается добиться ремиссии или даже выздоровления. Трудовой прогноз сомнителен из-за стойкости осложнений болезни — периферических и центральных параличей, тяжелой гипертонии, поражения сердца и др.

Профилактика

Профилактика состоит, в строго обоснованном применении лекарств, особенно у лиц с повышенной чувствительностью к ним. Вторичная профилактика направлена на предупреждение обострений и может быть обеспечена хорошо организованной поддерживающей терапией и систематическим диспансерным наблюдением.