Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Алфавитный указатель синдромов и симптомов:
А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Лоренса-Муна-Бидля

(Laurence-Moon-Biedl) симптомокомплекс. симптомокомплекс Лоренса-Муна-Барде (Bardet)-BHfljM. симптомокомплекс Барде-Лоренс-Бидль-Бимонда (Biemond) симптомокомплекс Барде-Бидля, симптомокомплекс Ло-ренса-Муна-Гетчинсона (Hutchinson)-Барде-Бидля. Описан Херингом в 1864 г., Штерем в 1865 г., де Векером в 1865 г., дополнен Лоренсом и Муном в 1866 г., Барде в 1920 и Бидлем в 1922 г. Характеризуется нарушением жирового обмена и половыми расстройствами (dystrophia adiposo-geni-talis) — ожирение типа Фрелиха — , пигментным ретинитом (degeneratio ta-petoretinalis), синдактилией и полидактилией, а также умственным недоразвитием. Описано много пороков, связанных с этим симптомокомплекс: нистагм, микроофтальмия и анофтальмия, близорукость (реже дальнозоркость, очень редко нормальное зрение) недоразвитие желтого пятна, колобома, косоглазие, задняя полярная катаракта, наружная офтальмоплегия, атрофия зрительного нерва, эпикантус, двустороннее опадание век. Общие симптомы — врожденные пороки сердца, двусторонний гидронефроз, деформации черепа, глухота, низкий, реже высокий рост, спастические параличи нижних конечностей и.т.д. Начинается в детстве, чаще всего между 10 и 15 годом жизни. До наст. вр. описано 300 случаев. Этиология неизвестна, связывают ее с пороками развития (abiotrofia) промежуточного мозга, гипофиза и сетчатки, хотя в последнее время считают, что этот симптомокомплекс является результатом врожденного поражения всего мозга.


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель синдромов и симптомов:
А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!