Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Алфавитный указатель синдромов и симптомов:
А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Марфана

1-е значение

(Marfan) симптомокомплекс. симптомокомплекс Марфана-Ашара (Achard) симптомокомплекс Марфана-Эрба (Erb), симптомокомплекс arachno-daktylii, dystrophia mesodermalis congenita hypoplastica (Вефи-Weve). dys-mesectopia (Лаваль-Laval), hyperchon-droplasia, dolichostenomelia, dolicho-morphia, acromacria (Пфандлер-Pfand-ler); описан в 1876 г. Вильямсом, в 1896 г. Марфаном, в 1902 г. Ашаром. Характеризуется наличием пороков развития: 1. Двусторонний вывих хрусталика сопровождается микросферо-пакией; иногда встречаются и другие дефекты глаза, как расщелина хрусталика, колобома радужки, расщелина зрительного нерва, желтого пятна, отсутствие радужной оболочки. Миоз, микроофталм, гидрсофтальм, гигантская роговица, изменения глазного дна, пигментная ретинопатия. Кроме того отслойка сетчатки, паралич аккомодации, остатки зрачковой пленки, ахроматопсия, нистагм, помутнение хрусталика, голубые белки, высокая близорукость или дальнозоркость, астигматизм, косоглазие и, прежде всего, склероз сосудистой оболочки и врожденная катаракта. 2. Удлинение и истончение костей, особенно длинных (dolichocephalia). Лицо худое и длинное, рост высокий, худощавость, удлиненные конечности, особенно пальцы— arachnodactylia (паучьи пальцы) размах верхних конечностей превышает на 8—15 см рост. 3. Недоразвитие мышц с разболтанностью или контрактурой суставов. 4. Почти полное отсутствие жировой клетчатки. 5. Трофические расстройства (западение грудной клетки, искривление позвононика, крыловидные лопатки, плоскостопие, пальцы в виде барабанных палочек). 6. Пороки сердца врожденные (гл.обр. открытое овальное отверстие). 7. Деформация ушей. 8. Астения, инфантилизм. 9. Status dysraphicus (напр. spina bifida) (Пассова-Дронина 1939). Эти изменения свидетельствуют о недоразвитии мезенхимы (см. также Мар-кезани симптомокомплекс).

Не всегда указанные пороки развития встречаются у одного и того же больного. Высокая смертность. Этиология неизвестна. До наст. вр. описано около 350 случ.

2-е значение

(Marfan) болезнь, paraplegia spastica heredo-syphilitica, встречается у детей в возрасте 4—12 лет. Спастический парез нижних конечностей без расстройств трофики, чувствительности и функции сфинктеров, со зрительными нарушениями (keratitis interstitialis, симптом Аргайля-Робертсона, анизокория), с умственной отсталостью и характеропатией. Серологические реакции положительны.


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель синдромов и симптомов:
А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!