Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Алфавитный указатель синдромов и симптомов:
А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Помпе-Бишофа

(Pompe-Bischoff) синдром, гликогенное заболевание сердца, описан в 1932 г. Является разновидностью самопроизвольной гипертрофии сердца с обильным необратимым отложением гликогена в сердечной мышце. Клинические симптомы проявляются между 2 и 6 месяцем жизни ослаблением аппетита и отсутствием прироста веса тела. Потом появляются приступы удушья, цианоз, язык гипертрофируется и высовывается изо рта; могут появляться отеки, рвота. Объективно: ребенок дистрофичен, сердце гигантское, деятельность сердца ускорена, часто систолический шум на верхушке сердца. ЭКГ — признаки изменений сердечной мышцы. Биопсией мышцы обнаруживают повышенное содержание гликогена. Прогноз плохой. Обычно на первом году жизни наступает смертельный исход.


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель синдромов и симптомов:
А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!