Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Алфавитный указатель синдромов и симптомов:
А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Тей-Закса

(Tay-Sachs) болезнь, детская форма семейного слабоумия со слепотой, форма Тей-Закса-Шаффера, idiotismus familiaris amauroticus, описана Тейем в 1881 и Заксом в 1887 г.: дегенерация ганглиозных клеток сетчатки и мозга (дегенерация Шаффера-Шпильмейера). Нервные клетки вместе с дендритами закруглены, раздуты, выполнены сеточкой с липоид-ными зернышками. Тельца Ниссля и нервные волокна атрофируются. Ядро перемещается на периферию. Проявляется на 3 — 6 м. жизни. Симптомы — сонливость, апатия, посаженный ребенок инертно падает (трупный симптом), затем развивается слабоумие, ослабление мышц и понижение остроты зрения на оба глаза до полной слепоты. На дне обоих глаз появляется беловатое помутнение сетчатки в области желтого пятна, в центральной ямке которого видно вишневое пятнышко (малина), наступает атрофия зрительных нервов. Наблюдаются нистагм и косоглазие. Обостряется слух, появляются вегетативные и сосудодвигательные расстройства. Развивающиеся параличи приводят к смерти на 2— 3 г. ж. Этиология неизвестна. Поздняя детская форма (промежуточная) известна под названием б. Янско-го 1910 г. — Бельшовского 1914 г., юношеская — б. Фогта 1906 — Шпильмейера 1905 г.; зрелая — б. Куфса 1925 г.; пресенильная — б. ван-Богарта-Борреманса 1937 г., а врожденная — б. Нормана-Вуда 1941 г.


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель синдромов и симптомов:
А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!