Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Алфавитный указатель синдромов и симптомов:
А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Томсена

(Thomsen 1876) болезнь, myotonia congenita, врожденная миотония, описанная Томсеном. Начинается в раннем детстве, проявляется сохраняющимся чрезмерно длительным сокращением мышц (миотони-ческая ригидность), вызываемым любым произвольным движением. При повторении тех же произвольных движений мышечное напряжение постепенно исчезает и движения становятся свободными. Симптомы усиливаются под влиянием истощения, чрезмерного физического напряжения, холода, эмоций. Типичная электрическая реакция, описанная Жолли (Jolly), проявляется чаще всего в мышцах тенара, языка, двуглавой мышце голени и икроножной мышце: при непосредственном раздражении мышц электрическим переменным током возникает длительное сокращение, сохраняющееся даже после прекращения раздражения. Раздражение перкуссионным молоточком вызывает такое же явление (так наз. механическая миотоническая реакция). Течение болезни медленно прогрессирующее, чаще без изменений. Патогенез заключается в нарушениях нервно-мышечных связей, а также в нарушении обмена ацетилхолина. К клиническим формам б. Т. относятся: 1. Gamppa cram-pus-myotonia, болезненность мышечных сокращений, с положительной миотонической реакцией. 2. Мартинса-Ганземана (Martins-Hanseman) мио-тония врожденная, перемежающаяся, миотоническая реакция проявляется только зимой. 3. Ожеховского (Orze-chowski) скрытая миотония, отсутствуют миотонические нарушения во время активного движения мышц, с типичной миотонической реакцией. 4. Стена-Гриксони (Sten-Grixoni) myo-tonia-paralytica, выделенная в 1921 г. Ожеховским, паретический фактор преобладает над затрудненным расслаблением, маскируя таким образом активное продление движения. 5. Таль-ма-Краббе (Thalma-Krabbe) миотония приобретенная, проявляющаяся абор-тивно в более позднем возрасте.


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель синдромов и симптомов:
А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!