Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Алфавитный указатель синдромов и симптомов:
А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Фогта-Шпильмейера

(Vogt-Spiel-meyer) болезнь, юношеская форма семейного слабоумия со слепотой, болезнь Шпильмейера-Штока (Stock) б. Штока-Шпильмейера-Фогта, б. Батте-на-Мейю (Batten-Mayou), б. Отмана (Oatman) degeneratio maculo-cerebralis, pigmentary retinal lipoid neuronal here-dodegeneration, infantile amaurotic idiocy, progressive familial macular degeneration with dementia, retino-cerebral degeneration, описана Баттеном в 1903 г., Меню в 1904 г., Шпильмейером в 1905 г. и Фогтом в 1906 г., но лучше всего клинику ее описали Холмс и Пейты в 1925 г. Это юношеская форма болезни Тей-Закса. Развивается в 5 — 15 г. ж. и приводит к слабоумию, слепоте (расстройства зрения начинаются часто от сумеречной и цветовой амблиопии), параличам и смерти в течение 2—3 лет, иногда позже. На глазном дне, кроме нитевидных сосудов и атрофии зрительных нервов, развивается картина, похожая на пигментную дегенерацию сетчатки (типа „соли и перца"). Область пятна буро-кирпично-красного цвета (в противоположность к т. зв. вишеньке в б. Тей-Закса). Заключается в дегенерации ганглиозных клеток и разрушении пигментного эпителия сетчатки. Этиология неизвестна.


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель синдромов и симптомов:
А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!