Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Алфавитный указатель синдромов и симптомов:
А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Франческетти-Цвалена

(France-schetti-Zwahlen) симптомокомплекс, di-sostosis mandibulo-facialis, mandibular arch syndrome, описан в 1889 г., а как морфологический симптомокомплекс Франческетти и Цваленом в 1944 г. Если проявляется полностью, то характеризуется скашиванием и угловой деформацией глазной щели в форме буквы S или в виде кодобомы на уровне наружной части нижних век, недоразвитием скуловой кости и нижней челюсти, микротией, макростомией (часто сопровождающейся неправильностью зубного ряда и mordex apertus) свищами между ротовой и ушной полостью, неправильностью оволосения, часто в комплексе с другими пороками, иногда с симптомокомплек-сом Клиппеля-Фейля. Дифференцировать его следует прежде всего с симптомокомплекс Франсуа, который, если касается глазных симптомов, обнимает не только симптомы со стороны век, но еще й общие симптомы. Этот полный симптомокомплекс впервые описал Пирес де Лима и Монтейро в 1923 г. Но различают еще 4 формы этого симптомокомплекс: 1. неполная (без ушных симптомов) описана в 1900 Коллинзем-симптомокомплекс Тречер-Коллинза, 2. стертая (только пороки развития век) описана в 1889 г. Берри, 3. односторонняя (редкая) и 4. нетипичная, обладающая только некоторыми чертами симптомокомплекс До 1956 г. описано только 121 случаев. Вместе с симптомокомплексами Наже де Ринье, Гольденхара, Халермана-Штрайфа, Ульриха-Фремери-Дохни, Вейерс-Тьера, Франсуа является видом дисплазии в области эмбрионального сегмента первой жаберной дуги. Может быть все их нужно отнести к status dysraphicus Bremera. Этиология неизвестна. Вызван задержкой или нарушением процесса развития на 7—9 неделе жизни плода.


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель синдромов и симптомов:
А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!