Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Алфавитный указатель синдромов и симптомов:
А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Шоффара-Мивковского-Генссельва

(Chauffard-Minkowski-Gaensseln) болезнь, синдром Генссельна, icterus haemoliticus congenitus, acholuric jaundice, congenital hemolitic icterus, familial spherocytosis, maladie hemoly-tique, anemie hemolytique congenital, anemie a spherocytes, Kugelzellenanae-mie, haemolytische Konstitution, врожденная гемолитическая желтуха, конституциональная гемолитическая анемия.

Первое описание дали Марчисон и Вильсон (Murchison, Wilson) в 1885 г., в качестве нозологической единицы ее выделил Минковский в 1900 г. Часто сопровождается аномалиями развития: башенный череп, инфантилизм, брахидактилия, готическое нёбо итп. Характеризуется тремя основными симптомами: анемией, желтухой и спленомегалией. Эритроциты отличаются шарообразной формой (микросфероциты), легче подвергаются распаду в ретикулоэндотелиальной системе, что приводит к выраженной анемии и гемолитической желтухе. Кал очень темный, содержит большое количество стеркобилина, в моче большое количество уробилиногена и уробилина. Резко увеличена селезенка, особенно в периоды гемолитических кризов. В периферической крови обнаруживаем выраженный ретикулоцитоз, достигающий 40%, иногда нормобласты и эритроциты с тельцами Жолли, незначительный лейкоцитоз. В костном мозге повышенный эритробла-стоз и увеличенное количество ретикулярных клеток. Непосредственная причина гемолиза неизвестна. Прогноз quo ad vitam благоприятный, при условии соответствующего лечения.


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель синдромов и симптомов:
А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!