Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Алфавитный указатель синдромов и симптомов:
А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Штейнерта

1-е значение

(Steinert) симптомоком-пдекс, dystrophia myotonica: между 20 и 30 годом жизни появляется юношеская катаракта и, как в симптомокомплексе Вернера — признаки преждевременного постарения (hypogonadismus), атрофия кожи с преобладанием изменений в мышцах.

2-е значение

(Steinert) болезнь, б. Штейнерта-Баттена (Batten), б. Штейнерта-Куршмана (Curschmann), dystrophia myotonica, описана в 1909 г. независимо друг от друга Штейнертом, Баттеном и Гиббом. Характеризуется атрофией яичек, образованием катаракты, атрофией и миотонией определенных групп мышц, чаще всего лица (facies myopathica). Встречаются кроме того различные врожденные признаки характера stigmata degene-rationis. Проявляется обычно в среднем или пожилом возрасте. Катаракта при этой болезни была описана уже в 1911 г. В раннем периоде ее может еще и не быть, иногда она является первым признаком заболевания (форма, описана Фогтом; часто просматривается). Отличается наличием множественных мелких образований, белых и блестящих цветных, гл. обр. красных, зеленых, реже желтых и голубых (кристалики холестерина в переднем и заднем корковом слое хрусталика). В форме, которую наблюдал Флейшер (1918 г.), имела место быстро развивающаяся звездообразная катаракта. Характерным является также понижение внутриглазного давления; раннее полысение, распространяющееся ото лба, готическое нёбо, неправильный прикус, нарушения глотания и речи (в результате атрофии мышц), утолщение костей черепа, маленькое турецкое седло, психические расстройства, изменения в сердце. Из глазных симптомов кроме того описаны: эндофтальм, опущение век, иногда в комбинации с выворотом их, хроническое воспаление конъюнктивы и края век, изменения роговицы (старческий ободок у людей в среднем возрасте, поверхностные пятнышки, плева роговой оболочки), частичная атрофия стромы радужной оболочки, вторичная глаукома. Со стороны глазного дна: ретинадьная дегенерация, изменения в желтом пятне, в соске зрительного нерва, нетипичная пигментная ретинопатия, преходящая диплопия. Больные эти обычно астенического телосложения, среднего или высокого роста, пониженного питания, с длинной, узкой грудной клеткой, слабо развитыми грудными мышцами, длинными конечностями. Описано сочетание с симптомокомплекс Вернера. Этиология неизвестна, по-видимому невроэндокринологическая.


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель синдромов и симптомов:
А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!