Вакеза

(Vaquez) болезнь, Ослера Вакеза (Osler-Vaquez) б., polycythaemia vera rubra, polycythaemia idiopathica primaria, hyperglobulia essentialis,eryth-raemia, первичная эритремия, описанная Вакезом в 1892 г. Встречается преимущественно у взрослых, чаще у мужчин. Начало болезни медленное. Кожа, особенно в области лица и ушей, темно-багровой окраски с синюшным оттенком. Часты ангиоэктазии конъюнктивы. В желудке — повышенное количество фактора Кастля. Селезенка увеличена и уплотнена, величина ее изменчива. Печень умеренно увеличена. Количество эритроцитов значительно увеличено, часто ретикулоцитоз и ядерные эритроциты. Цветной показатель всегда выше 1,0. Количество лейкоцитов в основном нормально, иногда умеренно увеличено. Количество тромбоцитов увеличено. В костном мозге симптомы нормобластичес-кой, мегалобластической и лейкобла-стической гиперплазии. Значительно увеличено количество мегакариоци-тов. Неврологические симптомы зависят от повышенного внутричерепного давления и гемодинамических расстройств. Головная боль с головокружениями и рвотой, изменения глазного дна (fundus polycythaemicus Asch-neri), психические расстройства типа органического психоза (Корсаковский синдром, состояния помрачения, депрессия и т.п.). В результате тромбоза могут возникнуть гемиплегии, экстрапирамидные синдромы, вестибулярный или спинномозговой синдромы. К сосудодвигательным симптомам относятся эритромегалия и синдром Рей-но. Этиология неизвестна, течение хроническое. Больные погибают в основном в результате осложнений (тромбоз, кровотечения). Иногда болезнь может превратиться в острый лейкоз или острую эритремию.