Арана-Дюшена

(Aran-Duchenne) синдром, поражение акромиального сплетения на участке С. Периферический паралич лучевого нерва с атрофией группы мышц выпрямителей предплечья, с арефлексией лучевой кости и трехглавой мышцы, гипестезией, соответствующей иннервации лучевого нерва.

(Aran-Duchenne) болезнь, atrophia musculorum spinalis progressiva, прогрессирующая атрофия мышц. Описана в 1849 г. Начинается в возрасте 25—50 лет, чаще у мужчин, дегенерацией и атрофией клеток передних рогов спинного мозга. Атрофируются мышцы возвышения большого пальца, малые мышцы ладони — отсюда уплощение ладони (плоская рука). Позднее поражаются межкостные мышцы, что приводит к когтеподобному виду руки. Атрофия и параличи мышц предплечья являются причиной похудания кисти при атонически выпрямленных пальцах (рука скелета).

Сухожильные рефлексы верхних конечностей постепенно исчезают. Чувствительность сохраняется. В атрофированных мышцах появляется фибрилярное дрожание и изменение электрической возбудимости. Болезнь длится 10—15 лет. Смерть наступает вследствие поражения дыхательных мышц или бульбарных нервов.

Клиническими формами болезни являются:

1. Лучевая форма, имитирующая симметричное поражение лучевых нервов.
2. Плечевая форма, в которой атрофированы плечевые мышцы.
3. Лопаточно-спинтномозговая форма Вульпиано-Бернара.
4. Нижняя, или бедренная, форма с ранним параличом нижних конечностей.