Проверьте зрение за 5 минут, не отходя от компьютера →
Алфавитный указатель синдромов и симптомов:
А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Вестфала-Штрюмпела-Вильсона

болезнь (Westphal-Struempel-Wilson), degeneratio hepatolenticularis. гепа-толентикулярная дегенерация, описана Вестфалем (1883), Штрюмпелем (1898), Вильсоном (1912). Отличали две самостоятельные нозологические формы этой болезни: псевдодегенерация Вестфаль-Штрюмпеля и гецатолентикулярная дегенерация Вильсона. Шпильмейер (Spielmayer) и Галь (Hall) (1920) доказали идентичность обеих форм. Болезнь считается следствием метаболических расстройств, главным образом, обмена меди. Клиническое течение делится на 2 основных периода: в первом периоде (брюшная форма б. Вильсона) изменения касаются самой печени. Во втором периоде преобладают неврологические и психические расстройства (экстрапирамидная ригидность, адинамия, гипомимия, дрожание, насильственный смех и плач, дизартрия, дистонические двигательные расстройства, гиперкинезы, появляющиеся во время произвольных движений или в покое, иногда дрожание характера „хлопания крыльями").

Психические расстройства проявляются в сужении интеллекта и некоторой инфантильности (синдром деменции). Цирроз печени подтверждается лабораторными исследованиями, встречается в каждом случае болезни. Пигментные изменения локализуются в десцеметовой оболочке, образуя кольцо Кайзер-Флейшера (Kayser-Fleischer) в коже и внутренних органах. В моче больных наблюдаем аминоацидурию.


Ссылка на данную страницу для форума:
Ссылка на данную страницу для блога:

Алфавитный указатель синдромов и симптомов:
А Б В Г Д Е Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я
Посвящается моему деду, доктору Фролову В.М. (1939-2014) Не пользуйтесь материалами сайта без консультации специалиста!